颅内神经鞘瘤是相对常见的肿瘤，其中大部分来自感觉神经，对三叉神经和第八脑神经的前庭成分有偏好。从鞘瘤所产生鞍并延伸到所述鞍上区是罕见的和临床模仿垂体腺瘤，因为类似的临床表现和成像特征的。只有26例鞍内神经鞘瘤已经在文献中报道。鞍上神经鞘瘤，鞍上延长，模仿垂体 最近在实践中遇到了放射学和临床上的大腺瘤。

一名男子因头痛和双眼视力下降首次到门诊就诊。建议手术切除病灶，但患者最初选择观察。

一个月后，头痛恶化、视力模糊、烦渴、多尿和性功能障碍。重复对比增强 磁共振成像并显示混合信号质量病变延伸至鞍上池并压迫视交叉，而不侵入海绵窦。注射造影剂后，质量异质增强。对于垂体腺瘤，影像学表现不典型，但神经鞘瘤由于其罕见性而不被认为是鉴别诊断。初步诊断为垂体大腺瘤。

根据垂体腺瘤的标准指南，患者接受了内窥镜鼻内经蝶手术。当蝶窦的前壁打开时，发现鞍底非常薄而没有骨质破坏。钻完鞍底并打开硬脑膜后，可见一个灰色的坚硬肿瘤。稠度是橡胶状的，不能通过刮除和抽吸轻易去除。肿块是血管和纤维状的，与通常的垂体腺瘤不同。怀疑有不同的组织学起源。由于出血，进行了肿瘤的小计切除。然后使用人工硬脑膜和鼻中隔的带蒂粘膜瓣重建鞍区缺损。术后第一天，视力提高，头痛得到缓解。计算机断层扫描显示病变的次全切除，手术腔内无血肿。

肿瘤的组织病理学诊断是神经鞘瘤。免疫组织化学研究显示S-100具有很强的阳性。肿瘤细胞波形蛋白阳性，但上皮膜抗原，细胞角蛋白和突触素蛋白阴性。

除了低水平的促甲状腺激素，患者的术后病程平安无事。患者接受了激素替代疗法。半年磁共振成像显示肿瘤的次全切除。建议每三个月进行 磁共振成像扫描和垂体功能以监测复发情况。

虽然垂体瘤占大多数鞍区肿瘤，但9%不是由腺垂体细胞发生的。垂体鞍和鞍上肿瘤包括原发性肿瘤和转移，以及囊肿，脓肿，炎症和血管病变。神经鞘瘤是最罕见的鞍状肿瘤之一，因此通常不被认为是差异性的。因为在蝶鞍内没有神经，所以鞍神经鞘瘤的起源尚不清楚。已经讨论了关于鞍神经鞘瘤发病机制和发展的几种理论。一个可能的起源是外侧鞍神经丛，内脏运动的分布中心和支配脑动脉，眼眶结构和硬脑膜的感觉神经。可以来自这个丛，然后通过海绵窦内侧壁的潜在缺陷。一种理论是增生的雪旺氏细胞的血管周围神经的对的还是小硬脑膜感觉支三叉神经。这些施万细胞的异常细胞增殖或慢性疾病可能是鞍区神经鞘瘤的原因。其他理论包括异位施万细胞和软脑膜细胞和多能间充质细胞转化为施万细胞。

在报告的26例中，女性占优势。患者通常年龄较大，19名患者在诊断时年龄超过40岁。鞍神经鞘瘤的临床表现通常是由相邻结构的质量效应和压缩引起的。症状类似于垂体腺瘤，因为压迫腺体或茎而不损害视觉通路。由于对视神经，交叉或视神经的质量影响，鞍上扩张常常在视野中引起各种缺陷。如果病变扩展到海绵窦，眼球运动障碍，复视或面部疼痛可以表现出来。如果肿瘤大到足以压迫海马结构或额叶，则可能存在颅内压增高、癫痫、人格和认知改变。

计算机断层扫描不常用于评估鞍区和鞍旁病变，但它仍然可用于描述骨质破坏和手术相关的骨骼解剖结构。磁共振成像是鞍区和鞍上疾病的首选方式。然而，鞍神经鞘瘤的影像学特征与更常见的垂体腺瘤没有显着差异。在T1加权磁共振成像上，与灰质相比，神经鞘瘤通常表现出等信号或低信号。通常存在均匀的对比度增强。在T2加权图像上，神经鞘瘤比垂体腺瘤更可能是高信号。在这种情况下，除了在T2加权图像上的轻度异质信号和异质对比度增强之外，肿瘤不能与垂体腺瘤区分开。尽管它们不是常规使用，但有更新的脉冲序列可用于帮助更好地区分神经鞘瘤和垂体腺瘤。扩散加权成像和表观扩散系数图提供了传统磁共振技术无法可靠获得的肿瘤一致性信息。坚硬或纤维性肿瘤通常显示较高的表观弥散系数值，通过微创手术技术预测肿瘤的可接受性。磁共振波谱可能有助于区分涉及蝶鞍的各种类型的病变。

神经鞘瘤通常是生长缓慢的惰性肿瘤。神圣瘤的总体外观受到假包膜的限制。几乎所有所报告的肿瘤均为牢固和血供。在组织学上，神经鞘瘤是梭形细胞肿瘤，具有最小的细胞多形性。免疫组织化学检查可以区分其他纺锤形肿瘤，如纤维性脑膜瘤和垂体后叶腺瘤的星形细胞瘤。通常表现出与波形蛋白的强烈反应而它们对上皮膜抗原和胶质纤维酸性蛋白均为阴性。

在神经鞘瘤中可能发生恶性转化，因此，鞍神经鞘瘤的优选治疗是手术切除。如果怀疑神经鞘瘤，议采用经颅入路，因为不可能完全切除坚硬的血管病变。报告的4例病例接受了第二次经颅手术以完全切除肿瘤。由于鞍内神经鞘瘤和垂体腺瘤的相似性，确定的术前诊断是困难的，并且经常选择经蝶入路作为初始外科手术。大多数外科医生采用了显微外科手术经蝶入路，因为它可以提供良好的可视化并促进完全或接近完全切除肿瘤。据报道，通过内窥镜鼻内经蝶手术切除鞍内神经鞘瘤。此位患者是第三位使用这种方法的患者。

尽管施万细胞不是天然存在于中枢神经系统中，但神经外科医生应该记住，神经鞘瘤是一种罕见但可能的鉴别诊断鞍内和鞍上肿瘤。神经鞘瘤的一致性和血管分布使得完全切除困难，特别是通过经蝶入路。

如果在手术前怀疑神经鞘瘤，经颅入路被认为是最佳手术方式，总切除率较高。通过次全切除术，大多数患者有视力改善;然而，需要长期的神经眼科，内分泌和神经放射学随访。如果症状因肿瘤再生而复发，建议进行经颅完成手术。