垂体瘤是垂体疾病的最常见原因，约占所有原发性脑肿瘤的15%。垂体腺瘤的起源是垂体前叶激素分泌细胞的肿瘤增殖，它们构成了所有鞍区肿瘤的绝大多数。非神经内分泌鞍/鞍上肿瘤覆盖不同来源的广泛和异质性病变范围，如颅咽管，蛛网膜细胞或原始生殖细胞休息。原发性垂体后叶肿瘤是鞍区的一组独特的低级和非神经内分泌肿瘤，包括垂体区，鞍区颗粒细胞瘤，梭形细胞癌细胞瘤和鞍区室管膜瘤。根据2017年世界卫生组织对垂体肿瘤的分类，PPT可能代表单个神经病理学实体的谱，很可能来自垂体，神经垂体的神经胶质细胞。

垂体后叶是由下丘脑大细胞神经元远端轴突组成的神经组织。这些轴突的细胞体位于下丘脑的成对的室旁核和视上核。Pituicytes是神经垂体的专门神经胶质细胞，具有显着的功能，根据其超微结构，描述了5种不同的类别：主要的垂体细胞，颗粒状，嗜酸性细胞，室管膜和深部垂体。所有这些都被认为是独特细胞系的不同功能形式，具有室管膜的系统发生起源。

一些学者描述了2000年该肿瘤的病理学标准。神经垂体的GCT在1893年。它们通常被鉴定为小肿瘤或“肿瘤小体”，在尸检中的一百个未选择的垂体中多达9至17个病例; 然而，他们在临床上并不常见，因为很少成长到足以造成大规模影响的症状。精原细胞瘤和蝶鞍的GCT通常被认为是由神经垂体引起的。尽管如此，谁首先提出名称“梭形细胞嗜酸细胞瘤”认为梭形细胞癌细胞瘤可能来源于腺垂体卵泡球菌细胞，这个问题得到了其他研究人员的支持。关于鞍区室管膜瘤， 2009年报道了人类描述的7例病例中的一例，他们认为鞍区室管膜瘤可能是垂体细胞来源的肿瘤，因此是垂体瘤的变异。

一些人员发现TTF-1在胎儿和人类垂体细胞，垂体瘤，GCT和梭形细胞癌细胞瘤中具有阳性免疫反应性，而腺垂体和卵泡球菌细胞均为阴性。从这些发现中，他们推测了这些肿瘤分类的共同起源和可能的影响。后来证实了14例的TTF-1表达，他们提出了垂体细胞超微结构变异与3种肿瘤变异之间的关系。最后，考虑到这一背景，2017年WHO垂体肿瘤分类认为PPT是一个独特的肿瘤组，并认为这些肿瘤可能代表单一病理实体的形态谱。

在宏观上，PPT通常是实心的，界限清楚，有时是分叶状的。一致性可以是柔软的或乳脂状的，在这些情况下它们很容易切除。然而，在许多情况下，它们坚固，具有橡胶质地，非常附着于周围结构并且具有高血管性，使得难以实现完全切除。在显微镜下，PPT反映了描述的五种垂体变体。pituicytoma，GCT和梭形细胞癌细胞瘤的病理学特征。另一方面，鞍区室管膜瘤细胞通过具有小细胞质的双极细胞的宽束的增殖来鉴定，并且显示出圆形到椭圆形的细胞核。它们具有典型的室管膜特征，包括血管周围假玫瑰花结和真正的室管膜玫瑰花结。像室管膜pituicytes，鞍区室管膜瘤细胞具有中间丝，偶有线粒体和与脂滴溶酶体和桥粒结。免疫组织化学上，TTF1的核阳性是PPT的标志。它们还显示出对波形蛋白，S-100蛋白，抗胶质原纤维酸性蛋白，上皮膜抗原，氧化酶IV和半乳糖凝集素-3中的可变反应性。此外，它们具有用于腺垂体激素负反应，嗜铬粒蛋白A或突触素。在之前报道的最大系列的16名患者中，9个肿瘤的免疫组织化学评估显示TTF-1和波形蛋白阳性，并且所有标本中细胞角蛋白和CgA均为阴性。已报道具有混合组织病理学特征的肿瘤。例如，一些人员描述了混合的室管膜和嗜酸细胞变体。肿瘤由梭形至丰满的上皮样细胞组成，片状和片状，血管周围和室管膜的玫瑰花结与肿瘤细胞区域相关，显示嗜酸细胞的变化。该标本对TTF-1，GFAP和S-100蛋白呈强阳性，而对CgA和其他腺垂体标记呈阴性。最近，有学者报道了14例新的PPT患者，其中4例在梭形细胞癌细胞瘤和背景下有垂体瘤的室管膜特征。

PPT是罕见的肿瘤，其实际发病率尚不清楚。在过去的8年中，有超过70%的PPT被报道，这很可能与放射照相成像的使用增加和科学出版物的增长率有关。如前所述，GCT是尸检中最常见的PPT，但有症状的GCT仅占原发性脑肿瘤的0.1%。在德国垂体肿瘤登记处收集的4122例垂体肿瘤中，仅有3例垂体瘤。此外，梭形细胞癌细胞瘤在单一机构中9年内运行的所有鞍区肿瘤中占0.4%。PPT通常在40至60岁之间被诊断出，没有性别优势。这些肿瘤是即使在儿科人群罕见。PPT的典型临床表现是逐渐的肿块效应症状。由于视神经通路的鞍上压迫引起的视觉缺陷是影响60%患者的最常见症状，并且40%出现头痛。垂体功能低下是迄今为止最常见的内分泌表。尽管性腺功能减退是特别最普遍的，其他缺陷已经描述即使与分离的ACTH缺乏的患者。PPT常引起轻度高催乳素血症然而，研究人员发现几例溢乳。在儿童报道的少数情况下，除了视觉缺陷和头痛，也有报道生长迟缓，男子乳腺发育和性早熟。尽管多饮多尿已在一些患者中。PPT患者DI先前手术的患病率非常低，即使这些肿瘤来自神经垂体，这个问题也很有意思。虽然PPT和其他肿瘤如颅咽管瘤经常影响鞍上区域，但缓慢生长使得DI发育所需的双侧视上和室旁下丘脑核中超过80-90%的精氨酸加压素分泌神经元变性不太可能。在通过肿瘤的肿块效应症状进行临床诊断之前。

PPT通常被认为是无功能的肿瘤。然而，在此次研究中，发现了10例有皮质醇增多症状的病例;有4名肢端肥大症患者的功能; 据报道，一名患有垂体依赖性库欣综合征的患者接受了梭形手术，切除了小肿瘤并诊断出组织病理性垂体瘤。持续存在皮质醇增多症并进行第二次干预，获得与分泌ACTH的垂体腺瘤相容的组织样本。在此次系列中，一名患者患有垂体ACTH依赖性皮质醇增多症，MRI显示没有鞍区病变。进行经蝶窦左侧垂体切除术，病理评估显示伴有ACTH阳性细胞增生，上皮样细胞和梭形细胞肿瘤的成分与GCT诊断一致。考虑到单独增生作为ACTH依赖性皮质醇增多症的原因并不常见，两种病理结果之间的关系可能是合理的。有专家描述了具有相容的GH分泌垂体腺瘤诊断的患者。去除了独特的病变，获得了疾病的临床和生化退化。在这种情况下，组织学与GCT一致，作者建议将GCT添加到肢端肥大症的肿瘤原因列表中。最近，有学者报告2例肢端肥大症和PPT，另一例患有库欣病。他们推测可能的解释是PPT与分泌过多的垂体腺瘤共存，另一种可能性是PPT可能产生一些可能刺激腺垂体的物质。在特殊情况下，PPT已被呈现为垂体卒中，出血性肿块，侧脑室出血延伸和交叉/下丘脑受压或出血扩散到第三脑室。

一般而言，PPT显示非特异性放射学特征，并且一直被误诊为垂体腺瘤和其他鞍/鞍上病变，如脑膜瘤，颅咽管瘤，垂体炎或转移。研究中，PPT从未被怀疑从放射图像。在MRI上，它们通常表现为固体且分界良好的鞍和鞍上肿块或仅限于鞍区或鞍上区。肿瘤完全囊性或囊性成分不常见。PPT在T1加权时通常为低信号或等信号，在T2加权时为高信号，并且在给予钆后它们显示出均匀且可变的增强。在动态MRI的早期快速增强可指示发达的毛细血管网。一些作者提出了一些放射学线索，可以帮助怀疑MRI上的PPT。有学者建议考虑以鞍上区为中心的肿块中的pituicytoma; T2加权低信号或等信号，T2加权高信号; 在T1加权对比后进行狂热增强; 没有囊肿成分或钙化，也没有海绵窦或脑水肿的浸润。事实上，他们认为，对于具有适当临床和激素特征的患者，使用这些放射学特征可以在超过90%的病例中确定垂体瘤的诊断。GCT通常完全是鞍上或鞍上实体病变，并且有人建议在垂体后部肿块内观察这种诊断，T1时为等信号，T2加权时为等低信号，对比给药后主动增强，主要是正常的后叶高信号无法识别。研究人员描述了组织学标本中MRI强度和蛋白质浓度之间的相关性。较高的蛋白质水平对应于T2加权的较高的低信号。当肿瘤中蛋白质分布均匀时，T2加权的低信号也是同质的，但当蛋白质分布不均匀时，可以看到“星状裂缝”，并且他们认为这是GCT的特征性放射学发现。关于梭形细胞癌细胞瘤，已经提出在T1加权上存在多个低信号毫米焦点和线性信号空隙区域。作为梭形细胞癌细胞瘤最重要的独特放射学发现，可以帮助推测诊断。其他作者也突出了肿瘤内流动的空隙，在hypervascularized肿瘤像PPT，副神经节瘤或血管母细胞瘤本频繁和在垂体腺瘤中。由于报告的病例数量很少，没有找到任何与鞍区室管膜瘤的独特放射学特征相关的信息。

手术一直是PPT治疗的黄金标准治疗方法，总切除术是治疗绝大多数患者的疾病。然而，在许多情况下，肿瘤坚硬而坚固，附着于周围结构并具有高血管分布。因此，通常不可能实现完整的肿瘤切除。研究中，在有关随访信息的患者中，45%的病例中肿瘤持续存在。蝶骨手术是选择用于治疗患有PPT 63%的方法，尽管在某些情况下，进行与开颅访问第二干预。一些作者提出经颅手术在重要的鞍上和鞍旁延长或经蝶骨干预不成功的患者中是首选。此外，当术中发现或之前的组织学提示PPT并增加完全切除的机会时，扩大经肺结合方法是另一种可能性。虽然这两种方法之间的直接比较是可能不可靠的，如开颅威力预期与视觉损害，并用次全切除术。

围手术期和术后并发症在PPT患者中很常见。研究中，40%的病例没有手术后并发症的相关信息，一些作者认为并发症的总数报告不足。术中出血发生率为30%，可能是此类手术中非常严重的问题。在最近的一个系列中，75%的患者出现了术中出血，在此次系列中，20%的患者发生了严重出血; 其中一人因为这个原因在早期手术后死亡。在一些情况下，需要至少一个第二过程，因为所述第一被过早中断。血管造影仅在少数PPT患者中进行; 具有严重出血并发症后诊断或治疗目的大多在第一外科手术过程中。在两例病例中，血管造影是在手术干预前获得的，一例鞍上肿块和明显的对比增强，其中考虑了脑膜瘤或血管外皮细胞瘤的可能性，另一例患者MRI显示鞍上出血肿块和导管血管造影术以排除动脉瘤。PPT干预后的其他常见并发症是部分或完全垂体功能低下和短暂或永久性DI。在这些患者中报道的不太常见的并发症是视觉恶化，脑积，脑膜炎，脑神经麻，永久或短暂偏瘫，深静脉血栓形成，间脑综合征或心源性休克。

PPT管理中的放射疗法的有用性，适应症或类型尚未确定。它已被用于25%持续或复发PPT的患者。在许多情况下未指定放疗的类型。而在最近的一些报道患者，立体定向放射治疗或放射外科已经使用。在一些患者中，在不同的随访时间后，已经描述了稳定的残余肿而在其它的肿瘤甚至尽管放疗。反应和处理后的随访时间还没有在许多患者。一般而言，PPT患者均未使用化疗或其他治疗方式。最近的数据显示，垂体瘤对血管内皮生长因子一般呈阳性，并且还显示3型和5型生长抑素受体的正常表达。虽然需要进一步研究，但靶向治疗可能是持续症状患者的潜在选择。

PPT被认为是2016年WHO中枢神经系统肿瘤分类的I级肿瘤。然而，在少数患者中，肿瘤表现出不同的行为。一些研究人员报告患有垂体瘤的患者，6年内没有复发迹象。然后，在接下来的两年中出现了6毫米的结节，逐渐增加到1.2厘米，患者被送往放射外科。特别重要的是有人报道的梭形细胞癌细胞瘤患者。经过三次手术干预和立体定向放射外科治疗后出现几次复发。最近，有学者报告了一例患者在三次手术干预后复发梭形细胞癌细胞瘤。

应该理解此次的研究结果，并考虑到以下限制。首先，该研究仅限于使用预定义和特定关键字搜索的PubMed数据库。其次，不包括最初以英语或西班牙语以外的语言出版的论文。最后，不同专业的作者报告了包括很长一段时间和患者的出版物的论文，这些论文导致缺乏关于临床表现，激素研究，放射学检查，术后并发症或长期随访结果等方面的信息。。

总之，PPT是罕见的肿瘤，由于其临床症状被误诊为无功能性垂体腺瘤和其他非腺瘤性肿瘤。虽然一些放射学标志可以帮助在手术前推测诊断，但事实是它非常困难，并且可能在系统评估鞍区肿块时牢记这些肿瘤是最重要的线索。如果怀疑有PPT，特别是如果有高血管质量的放射学征象，应考虑先前干预的诊断或治疗性血管造影，并建议神经外科医生。尽管手术治疗目前是PPT患者唯一的治疗选择，但这种手术通常很复杂，费力且并发症，如术中出血，垂体功能低下和次全切除是常见的。考虑到绝大多数病例的这些肿瘤的良性病程，临床和放射学监测可能是无症状和稳定残余患者的合理选择。虽然放射治疗的真正作用应该从长期患者随访的证据来定义，但它可以保留给随访期间肿瘤生长的患者。PPT已经并且很可能将继续成为从业者的严峻挑战。它可以保留给随访期间肿瘤生长的患者。PPT已经并且很可能将继续成为从业者的严峻挑战。它可以保留给随访期间肿瘤生长的患者。PPT已经并且很可能将继续成为从业者的严峻挑战