肢端肥大症是一种罕见疾病，通常由生长激素分泌的垂体腺瘤引起。大多数这些肿瘤是大腺瘤。这些巨大的肿瘤可包括非典型的腺瘤，但通常它们包括良性肿瘤与小腺瘤。然而，与致密颗粒肿瘤相比，稀疏颗粒状生长激素分泌腺瘤往往更大且更具攻击性，对生长抑素类似物的治疗反应较少。

巨大的生长激素分泌腺瘤通常作为侵袭性肿瘤存在，具有鞍外延伸，交叉压迫，海绵窦侵入，并且偶尔涉及斜坡，颞叶，下丘脑和其他颅骨结构。这些大肿瘤往往在年轻人中占优势 。虽然具有攻击性，但这些肿瘤多为良性，很少发展为恶性垂体癌。巨大肿瘤通常不适合完全切除，因此在几乎所有病例中，单独手术预计不会实现疾病控制或激素缓解。

由于巨大的生长激素分泌性垂体肿瘤的罕见性，文献中关于其管理的信息非常少; 因此，总结了这些侵袭性和挑战性垂体肿瘤管理的多中心独特经验。

肢端肥大症是一种罕见的疾病，通常由生长激素产生垂体瘤的生长激素分泌过多引起。由于这些腺瘤的诊断为巨生长激素分泌垂体腺瘤的报道，而专门只给患者带来非常大的生长激素瘤没有公布同伙在文献中是可用。已经确定并总结了大量34名被诊断患有巨大生长激素分泌细胞腺瘤的患者，这些患者占四个大型垂体临床中心4.5%的肢端肥大症患者。然而，这可能高估了这些侵袭性肿瘤的真实比例，因为所有参与的垂体诊所都是三级中心。这种罕见的生长激素分泌肿瘤的独特队列说明了在实现肢端肥大症的生化控制和减轻这些患者的肿瘤质量效应方面遇到的困难。

经蝶窦腺瘤切除术是肢端肥大症患者首选的一线治疗方式。微腺瘤和腺瘤鞍内据报道，具有相对高的缓解率，。随着腺瘤大小和侵袭超出鞍边界，缓解率逐渐减小和巨生长激素分泌细胞肿瘤达到几乎零，与本研究所包括的患者的手术结果相似。重要的是，系列中的患者由经验丰富的垂体神经外科医生操作，其中一些患者报告生长激素分泌大腺瘤的术后缓解率约为60%。然而，患者非常大腺瘤仍然可以从解除压缩视交叉并能改善与局部肿瘤减积。重复手术导致两名患者的荷尔蒙缓解。如果计划放射，在肿瘤体积减小之后，先前的手术也可以减少对光学通路的辐射暴露。然而，在手术失败后，巨大肿瘤患者中只有一名被转诊进行放疗，实现了激素缓解。这是在下面的放射治疗更小的生长激素分泌腺瘤。因此，在短期内，垂体手术随后放射治疗作为这些侵袭性腺瘤的唯一方法并不是有效的。

车厂生长抑素类似物，奥曲肽和兰瑞肽被认为是首选的一线药理学治疗患者的活性肢端肥大症，无论是作为初级处理或作为辅助治疗以下不成功的垂体手术。已经显示基线或治疗前生长激素水平与生长抑素类似物实现生长激素控制的机会成反比，尽管当具有较高基线生长激素的肿瘤在医学上治疗时实现了绝对更大的生长激素抑制。此外，侵袭性生长激素肿瘤显示表达导致对医学治疗的反应性降低。这可以解释为什么患有巨大肿瘤和高生长激素分泌的患者对生长抑素类似物的反应很差，尽管在部分腺瘤切除后，或者加入卡麦角林后，反应率可能会有所改善。8例奥曲肽单药治疗患者，当加入卡麦角林作为联合治疗时，部分控制。重要的是，六名患者被转诊治疗，这是第二代多受体靶向生长抑素类似物，由诺华制药公司开发，每月注射一次，用于大型多中心III期研究，用于不充分的患者先前用高剂量生长抑素类似物治疗的肢端肥大症患者。六分之一实现了荷尔蒙控制，另外两名是部分反应者。对于具有更高亲和力在对患有肢端肥大症的医学上天真的患者中提供了对第一代生长抑素类似物的生化控制的优异功效和尽管接受了生长抑素类似物但仍未控制肢端肥大症的患者。这种新型类似物最近在欧洲和美国被批准用于治疗肢端肥大症控制不佳的患者。

五名患者未进行生化缓解，在转为培维索孟治疗时，单独或作为联合治疗的一部分实现了控制。然而，由于在巴西的公共卫生系统中不可用，因此该队列中包括的患者中几乎一半不适合这种治疗选择。由于培维索孟对肿瘤缩小没有影响，因此联合医学治疗可能对这些患者有益，以减轻肿瘤的肿块效应。

在患者的侵袭性肿瘤到当前可用的医疗抗性的治疗医疗设备的其他选项包括烷基化剂替莫唑胺，其可以有效地用于侵袭性垂体肿瘤和垂体癌抵抗所述常规治疗。

巨型垂体生长激素腺瘤队列强调了这些患者对手术，放疗或药物治疗的不良反应。然而，积极的多模式管理策略具有在这些具有挑战性的患者中实现疾病控制的合理可能性。