功能性促性腺激素腺瘤是表达和分泌生物活性促性腺激素并引起明显临床表现的腺瘤。绝大多数免疫组织化学证实的促性腺激素腺瘤是激素沉默的，在手术系列中占所有临床无功能性垂体腺瘤的64%。然而，临床上的功能性促性腺激素腺瘤非常罕见; 虽然他们的确切患病率尚不清楚，未发现功能性促性腺激素腺瘤病例。因此，已发表的文献仅包括小案例系列或个案报告。在本次审查中，将重点关注主要呈现表现，报告的管理方案和功能性促性腺激素腺瘤的长期结果，并使用这些数据，将建议对这一非常罕见的实体患者的随访进行指导。

功能性促性腺激素腺瘤代表罕见的临床实体，导致不同的表现。他们的发病机制仍然是神秘的，并且基于有限的出版文献，他们主要是大腺瘤。提高认识对于早期诊断是必要的，旨在避免卵巢囊肿的不必要的外科手术，改善激素分泌过多的后遗症，恢复生育能力，并最小化质量效应的后果。缺乏关于功能性促性腺激素腺瘤最佳管理的系统系列，但主要治疗仍然是手术切除腺瘤。鉴于复发风险，需要进行长期临床和影像学随访并需要放疗。几乎没有证据表明医学疗法特别有用，当然在肿瘤控制方面，并且一般来说它们的治疗遵循无功能性垂体瘤的治疗。可能是这些具有挑战性的肿瘤的中心登记将增强洞察他们的病理和最佳管理。