所述抗磷脂综合征是一个关键的和潜在致命的医学病症。估计致命类型的抗磷脂综合征在所有抗磷脂综合征患者中发生率<1%。虽然已经确定了一些促发因素，但抗磷脂综合征有时可能在没有明显触发因素的情况下发生。在这里报告了一名年轻女性，她患有垂体腺瘤并在经过内窥镜经鼻 - 经蝶手术以消除垂体瘤并伴有脑梗塞后发展为致命的抗磷脂综合征。

一名31岁女性患有闭经和溢乳3年，被转诊至神经外科门诊部。她19岁时因交通事故头部受伤，之后开始出现癫痫发作。除了垂体微腺瘤外，术前磁共振成像还显示左额叶的局灶性脑软化被认为是由于她以前的头部受伤。在神经外科门诊部进行为期1年的随访期间，随着闭经的发展，尽管她的血清催乳素水平略有增加。她的术前血液检查结果均在正常范围内。最初提出保守治疗口服多巴胺激动剂和定期随访，但她决定稍后接受手术治疗。

在术后第4天，注意到低烧的急性谵妄。常规血液检查结果显示白细胞减少症和血小板减少症。脑计算机断层扫描显示双侧额叶，左颞叶和左基底神经节的低密度，右侧额叶严重肿胀，压迫右侧脑室。为确定梗死面积的延长，进行了急性脑脑磁共振成像检查，证实双侧额叶，左顶叶，左枕叶，双侧基底神经节和左侧丘脑有多处急性腔隙性梗死。在磁敏度加权图像中，在梗塞区域中发现了多个小的低信号强度，提示瘀点血肿。她的意识恶化到昏迷状态，并规定了通气支持。然后，白细胞减少症和严重血小板减少症是深远的，其活化部分促凝血酶原激酶时间增加至37.1秒。对风湿性疾病的分析并不显着。脓毒症对痰和血培养的阳性结果也印象深刻。虽然在致命型抗磷脂综合征的印象下给予血浆置换，皮质类固醇，抗凝血剂和经验性抗生素治疗，但在术后第9天仍发生中央性衰竭的深度昏迷，而脑重复计算机断层扫描扫描显示有严重的梗死和弥漫性脑肿胀。治疗性血浆交换还进行了使用新鲜冷冻血浆作为替代液的5个疗程。没有正性肌力药物，生命体征逐渐稳定。然而，患者仍处于昏迷状态。两个月后，家人决定最后捐出她的器官。

据知，这是内镜下经鼻 - 经蝶入路垂体瘤切除术后首次报道的致命性C抗磷脂综合征病例。抗磷脂综合征的诊断标准包括至少1个临床标准和1个实验室标准。C抗磷脂综合征是一种罕见的抗磷脂综合征亚型，占所有抗磷脂综合征患者的不到1%，死亡率为50%。 C抗磷脂综合征的特征是在短时间内由于广泛的小血管血栓形成导致多器官功能障碍和衰竭。

在2002年国际会议中描述的分类标准C抗磷脂综合征以包括3个或更多的器官，系统，和/或组织的参与的的证据; 同时或在1周内发展表现形式; 至少1个器官或组织中小血管闭塞的组织病理学证实; 实验室确认抗磷脂抗体的存在。患者表现出脑梗塞，蛋白尿，严重血小板减少，呼吸衰竭和阳性狼疮抗凝血抗体滴度，所有这些都在1周内发展，没有小血管闭塞的组织病理学证实。C抗磷脂综合征患者最常见的死亡原因是脑事件和感染。患者中，致命的抗磷脂综合征可能不仅通过手术而且通过败血症引发。

致命型抗磷脂综合征由于其稀有性和缺乏明确的促发因素而难以预防。抗磷脂综合征可能是抗磷脂抗体阳性患者与手术或感染等事件叠加的“二次打击”综合征。因此，应在以下发现的患者中立即考虑致命的抗磷脂综合征：术前图像表明年轻中风，有/无多次意外流产，术后小血管闭塞至少1例器官或组织发生。

抗磷脂综合征治疗的可接受恢复率通过抗凝血剂，皮质类固醇和血浆交换的组合实现，然后是静脉内免疫球蛋白的上述联合治疗。血浆置换可以去除抗磷脂抗体，细胞因子和补体，提高存活率。在血浆置换难以治愈的抗磷脂综合征病例中应考虑静脉注射免疫球蛋白，尤其是在发生严重感染时。患者中，血液动力学状况在治疗性血浆交换后长期稳定。然而，由于持续的昏迷，患者最后死于器官捐赠。由于新凝块形成的高风险，抗磷脂综合征患者需要重症监护并避免血管内仪器。

如果患者的早期脑卒中史，如年轻中风，应考虑抗磷脂综合征和大手术后发生致命性抗磷脂综合征的风险较高。抗磷脂综合征的最佳管理仍存在争议。最好的治疗策略只是早期诊断和积极治疗，结合抗凝血剂，皮质类固醇和血浆交换。静脉注射免疫球蛋白用于难治性抗磷脂综合征患者。