神经母细胞瘤是一种罕见的恶性肿瘤，起源于嗅神经上皮，通常位于上鼻腔和筛状板上。在本文中，报道了一例同时存在生长激素的神经母细胞瘤 - 分泌垂体大腺瘤。描述了该患者的组合开放和内窥镜管理，并且对文献进行了回顾。

据所知，这是同步的神经母细胞瘤和大腺瘤的第一例，在这种情况下，文献中描述了生长激素分泌。神经母细胞瘤被描述为垂体肿瘤治疗多年后发生的继发性肿瘤，可能来自放射治疗。还报道了几例在没有垂体腺瘤的情况下原发性鞍内成神经母细胞瘤或神经母细胞瘤。可以模拟垂体腺瘤的影像学表现，并且已经报道了垂体腺瘤的误诊。神经元特异性烯醇化酶和突触素的阳性免疫反应性是显着特征。

虽然已经在放射治疗或暴露后确定了几例病例，包括垂体瘤远程放射后的两例病例，但没有描述成神经母细胞瘤形成的病因基础或危险因素。在肾移植和免疫抑制治疗后描述了神经母细胞瘤。很少有雌激素母细胞瘤与异位促肾上腺皮质激素分泌有关。

肢端肥大症患者患多种肿瘤的风险增加，包括结直肠癌和甲状腺癌以及可能的乳腺癌，前列腺癌和血液系统恶性肿瘤。已知生长激素和促生长因子促进细胞生长和增殖，并且它们也可能具有促有丝分裂作用，促血管生成和抗细胞凋亡特性一些作者观察到高血清促生长因子水平与肢端肥大症患者的结直肠恶性肿瘤之间存在关联。对荟萃分析病例发现高促生长因子水平与前列腺癌和绝经前乳腺癌之间存在关联在一项前瞻性研究中，禁食和2小时生长激素水平也与非严重队列中恶性肿瘤的死亡率增加有关。其他可能的致癌机制包括改变细胞免疫，与淋巴细胞亚群模式改变有关。

包括成神经细胞瘤在内的前颅底恶性肿瘤的标准外科手术管理通常采用开放性颅面切除术的形式。由于纯内窥镜或联合开放和内窥镜肿瘤切除的趋势增加，在最近的文献中对前颅底恶性肿瘤的管理已经受到相当大的关注。在所有鼻腔鼻窦恶性肿瘤的一项荟萃​​分析中，低度恶性肿瘤的开放和内镜切除结果之间没有统计学上的显着差异。对包括受试者在内的雌激素母细胞瘤进行的第二次荟萃分析未显示纯内窥镜切除术的劣势; 然而，作者承认开放性偏倚，有限的随访持续时间以及开放性颅面切除术组中更晚期肿瘤分期的重要误差来源。总之仍然需要确定真菌整块切除术是否优于内镜下病灶内切除，尽管边缘阴性。

纯粹的鼻窦底部恶性肿瘤的鼻内切除一般保留给疾病分期相对较早且没有或有限的颅底侵犯的患者。显着侵入中央凹或扁平板，显着的硬脑膜受累或转导扩散，面部软组织受累，在眶顶上横向延伸，广泛的额窦受累，以及通过椎板内入侵眶内空间都增加了通过内窥镜实现全切除术的难度方法。在病例中，下切口的内窥镜可视化促进了对神经母细胞瘤的真正整块切除，而没有使用面部切口或病灶内切除术。

人们普遍认为完全切除后接受辅助放射治疗可以降低成神经细胞瘤患者的局部复发率并提高无病生存率化疗仍然是前期治疗中的一个争论问题，典型的适应症是高度恶性、复发性、转移性或不可切除的肿瘤。在一些中心，新辅助化疗在标准颅面切除术前已成功应用。

在该患者中，使用组合的开放式颅面和内窥镜方法完成切除成神经母细胞瘤，然后完全内窥镜切除生长激素分泌的垂体大腺瘤，导致内分泌治愈。说明了扩展的鼻内入路治疗前颅底恶性肿瘤的相对适应症和优点。