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垂体瘤知识

切除囊肿后发生自发性垂体腺瘤

鞍区病变是最常诊断的颅内病变,包括广泛的疾病过程。最常见的是垂体腺瘤。鞍区的胚胎病变,是垂体前叶内发生的异常生长,不太常见。

虽然垂体腺瘤和胚胎性囊性病变都不是特别罕见的病变,但在同一患者中发现两种疾病过程并不常见。同时发生的胚胎性囊性病变和垂体瘤的发生率尚不清楚。其他研究报道了蝶鞍中其他病变的伴随,包括神经鞘瘤和生长激素瘤分泌腺瘤,神经节细胞瘤和生长激素瘤分泌腺瘤,以及双垂体腺瘤。其中一些研究已经注意到由于报告的患者数量相对较多,这些不同的鞍区病变之间可能存在共同起源或其他相关性。

尽管对蝶鞍的所谓“碰撞病变”具有如此重要的兴趣,但是没有关于在切除胚胎性囊性病变后数年发展成垂体腺瘤的报道。虽然有几篇文章报道了伴随胚胎性囊性病变和垂体腺瘤的存在,但目前还没有关于先前切除的胚胎性囊性病变位置的垂体腺瘤的报道。在这里,首先报告了一例患者,该患者最初接受了病理证实的胚胎性囊性病变的手术切除,随后在初次手术后3年在同一区域发生垂体腺瘤。在该患者的同一位置可能导致两个病理上不同的病变的病理过程尚不清楚,并且可能是巧合。

同样,伴随鞍区病变的机制也不确定。有学者拒绝这一理论,反而表明胚胎性囊性病变和腺瘤性病变的囊性部分在病理学上是不同的。

据推测,当蝶鞍出现两个病灶时,可能存在一个共同的病理过程,文献报道的患者数量相对较多。已经假设的可能的联系包括共同的胚胎起源,如在胚胎性囊性病变和颅咽管瘤的情况下,其通常被认为是两种病理相似的共同胚胎起源疾病,或初始鞍区病变与免疫系统之间的相互作用。后一种解释通常更适用于通过单克隆抗体出现的腺瘤的碰撞病变改变和免疫损伤,如淋巴细胞性垂体炎。然而,与这些关系不同,除了解剖位置之外,在囊性胚胎病变如胚胎性囊性病变和垂体腺瘤之间没有已知的病理学联系。

临床上,蝶鞍中的碰撞损伤的存在通常难以在手术前检测到。影像学很少发现两种不同的病变,临床症状通常相似,并且病情的罕见性恰当地导致临床怀疑的低下。在此处报道的患者中,胚胎性囊性病变的先前切除导致在第二次呈现时假设病变是复发性胚胎性囊性病变。临床上,监测患者的垂体功能障碍和与鞍区病变相关的视野缺损,并最终进行再次手术以“复发”。

对于该患者,随后对患者病理证实的病变的临床管理将与她针对假定的复发性胚胎性囊性病变接受的治疗相同,包括连续磁共振成像,视野检查和垂体实验室检查。最后,她的治疗,经蝶窦再次手术以缓解头痛和视觉问题,也不会受到真正病理诊断知识的影响。但是可以想象一个病例,其中切除胚胎性囊性病变的患者后来发展出功能性腺瘤,如催乳素瘤 ,这将彻底改变患者的医疗和手术管理。这篇综述表明,蝶鞍的碰撞病变并不少见,但临床治疗很少因继发性病变的发展而改变。在先前切除胚胎性囊性病变几年后发展病理上不同的病变远不常见,并且可以基于两个病变的表型改变临床管理。

尽管罕见,但在先前的手术治疗之后,在蝶鞍中存在新的,病理上不同的病变是可能的。在术后监测期间,医生应该考虑看起来像“复发性”病变实际上可能是一个新的和完全不同的病变的增长。

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