“促甲状腺激素分泌不当”综合征原是来表示两种形式中央亢进，即促甲状腺激素分泌型垂体腺瘤和抗甲状腺激素作用的。在存在可测量的促甲状腺激素浓度的情况下，两种形式的特征在于高水平，这是与原发性甲状腺功能亢进相反的生化图像，其中促甲状腺激素水平总是不可检测的。垂体促甲状腺素分泌瘤患者是临床甲亢，而抗甲状腺激素作用患者通常是甲状腺功能正常。然而，在少数抗甲状腺激素作用患者中，已经描述了成人中的体重减轻，震颤，心动过速和心悸，焦虑，失眠和热不耐受等甲状腺毒性特征，这些个体被认为具有主要的中枢或垂体抗性。

六十年代报道了第一例因垂体促甲状腺素分泌瘤引起的中枢性甲状腺功能亢进。从那时起，超敏感免疫测定促甲状腺激素测定的可用性，已经导致在高甲状腺激素水平存在下对促甲状腺激素水平正常或升高的患者的认识增加。中枢性甲状腺功能亢进症是一种诊断和治疗挑战。事实上，未能正确诊断这些不同的疾病可能会导致严重的不良后果，例如促甲状腺激素瘤患者的甲状腺消融不当或抗甲状腺激素作用患者进行不必要的垂体手术。

什么是垂体促甲状腺素分泌瘤的最佳治疗方法?

手术切除腺瘤是垂体促甲状腺素分泌瘤的一线治疗，经蝶窦或额下腺体切除术能够完全切除肿瘤并恢复正常的垂体/甲状腺功能。在大多数患有微腺瘤的患者中实现完全切除肿瘤，而不超过60%的患有大腺瘤的患者可以治愈。手术失败的原因被标记的腺瘤和其频繁外和鞍旁延伸。

如果禁忌或拒绝接受手术和治疗，可考虑进行垂体分割立体定向放射治疗或放射外科治疗。然而，除了通过两阶段手术和伽玛刀治疗的侵入性垂体促甲状腺素分泌瘤的成功经验之外，没有关于放射治疗成功率的数据。

垂体促甲状腺素分泌瘤的医学治疗主要基于生长抑素类似物的给药，所述生长抑素类似物已被证明在降低肿瘤性甲状腺素的促甲状腺激素分泌方面非常有效。使用长效生长抑素类似物治疗几乎在所有病例中均可诱导促甲状腺激素分泌减少，并且大多数患者恢复甲状腺功能正常状态。最近报道了用生长抑素类似物治疗一种垂体促甲状腺素分泌瘤。在少数病例中记录了对生长抑素类似物治疗的抵抗，促甲状腺激素分泌从药物的抑制作用中真正逃脱或由于副作用而停止治疗。必须仔细监测生长抑素类似物的患者，因为不良副作用，如胆石症和高血糖，可能会变得明显。应根据治疗反应和耐受性为每位患者量身定制给药剂量。耐受性通常非常好，因为长效类似物的胃肠道副作用是短暂的。在一些患者中观察到标记的生长抑素诱导的促甲状腺激素分泌抑制和随后的生化性甲状腺功能减退可能需要替代。

多巴胺受体存在于大多数垂体促甲状腺素分泌瘤中，因此多巴胺激动剂，例如溴隐亭或卡麦角林已用于治疗受影响的患者。然而，结果是混合的并且在大多数情况下仅看到部分促甲状腺激素抑制。

如何准备患者进行神经外科手术?

抗甲状腺药物或生长抑素类似物，如奥曲肽和兰瑞肽，普萘洛尔沿，应以在手术前恢复甲状腺机能正常。

垂体促甲状腺素分泌瘤治愈的标准是什么?

垂体促甲状腺素分泌瘤手术和/或照射患者的治愈标准尚未明确确定。然而，在评估手术或放疗的效果时，考虑了甲状腺功能亢进的临床缓解，神经症状的消失，神经放射学改变的消退和甲状腺激素。很明显，先前的甲状腺消融使得这些标准中的一些不适用。未经治疗的甲状腺功能亢进患者的临床和生化甲状腺功能正常的恢复本身并不是完全切除肿瘤细胞的同义词，因为已经观察到伴随甲状腺功能检查正常化的短暂临床缓解。神经症状和体征的消失是良好的预后结果，但即使在肿瘤不完全切除后也可能发生。记录完全去除腺瘤的最敏感和特异性测试仍然是T3抑制测试。

如何进行垂体促甲状腺素分泌瘤的跟进?

没有关于手术或放疗后判断为治愈的患者垂体促甲状腺素分泌瘤复发率的数据。然而垂体瘤的复发似乎并不频繁，至少在第一年的成功手术。评估应包括促甲状腺激素和循环游离甲状腺激素的测量，以及其他垂体激素的测量。垂体成像应每两年或三年进行一次，但应在促甲状腺激素和甲状腺激素水平升高或出现临床症状时及时进行。在持续性大腺瘤的情况下，需要密切跟踪视野以确保视觉功能不受威胁。