作者报告了6例梭形细胞嗜酸细胞瘤的诊断，治疗和结果，以指导这些罕见病变的临床诊断和处理。

这项研究是对2000年1月至2017年10月期间在作者所在机构接受垂体病变切除的成人患者的回顾性研究。作者确定了患有梭形细胞嗜酸细胞瘤组织病理学证实的患者并收集了临床数据，包括术前，围手术期和术后管理，并发症和结果。

确定了6名梭形细胞嗜酸细胞瘤患者。最初的临床表现包括视力障碍，头晕和头痛。所有患者均行切除术。最初通过经蝶入路进行四次切除，并且在外部机构通过开颅术进行2次切除，随后进行经蝶窦再次手术。在肿瘤样品中未观察到坏死和增加的有丝分裂活性。所有样本的S100蛋白和甲状腺转录因子1染色阳性，胶质纤维酸性蛋白和垂体激素阴性。五个样品染色为上皮膜抗原阳性。术后6例患者中有3例接受了残余肿瘤进展或复发的进一步治疗，2例有稳定的残留肿瘤，在全切除术后1例没有复发。两名患者出现短暂性第六脑神经麻痹和复视的术后并发症。没有其他并发症。

梭形细胞嗜酸细胞瘤提出了诊断和治疗方面的挑战。这些肿瘤最初被误诊为非功能性垂体腺瘤，因为它们具有鞍区位置和非特异性症状。术后，梭形细胞嗜酸细胞瘤还必须通过组织病理学检查与其他垂体后叶肿瘤区别开来。鉴于梭形细胞嗜酸细胞瘤具有高度血管和粘附性，切除梭形细胞嗜酸细胞瘤可能具有挑战性。长期随访至关重要，因为与蝶鞍的其他良性肿瘤相比，肿瘤与更高的复发率和进展率相关。

小号pindle细胞嗜酸细胞瘤是脑垂体的非神经内分泌肿瘤。梭形细胞嗜酸细胞瘤最初包含在2007年中枢神经系统肿瘤的世界卫生组织分类肿瘤在2002年被描述后将梭形细胞嗜酸细胞瘤定义为外观呈穗状，具有嗜酸性细胞质和许多肿胀的线粒体，对波形蛋白，上皮膜抗原，垂体激素的无表达，以及由于缺乏侵袭性和低的良性组织病理学增殖活动。

临床上，梭形细胞嗜酸细胞瘤非常罕见。在一个三级护理中心进行的为期7年的经蝶窦手术系列中，梭形细胞嗜酸细胞瘤占近800例经鼻经蝶窦手术中最终病理诊断的0.51%。在回顾2002年至2018年的文献时，报告了约40例梭形细胞嗜酸细胞瘤病例。由于它们在成像方面与其他垂体肿瘤和非功能性激素状态相似，因此梭形细胞嗜酸细胞瘤术前常被误诊，通常为非功能性垂体腺瘤。从历史上看，出现了有关的起源和路口间的梭形细胞嗜酸细胞瘤，颗粒细胞瘤，所有这些都有着相似的病理特点很多争论。在世界卫生组织内分泌腺肿瘤分类的第四版中，垂体梭形细胞嗜酸细胞瘤-与垂体细胞瘤，蝶鞍的颗粒细胞瘤和鞍区室管膜瘤 - 被归类为垂体后叶肿瘤。以前，梭形细胞嗜酸细胞瘤被认为是由腺垂体引起的。没有为想法，这些肿瘤，这仍然归类为不同的肿瘤亚型，可以是相同的病理生理学变化和可以从垂体后叶共同祖细胞，该垂体细胞出现的支持。

此次研究描述了6例长期随访的表现，管理，病理特征和结果。在这样做的过程中，目标是提高对这些病变的临床认识，因为它们的诊断和管理通常是困难和复杂的。

研究人员回顾性分析了2000年1月至2017年10月期间由两位大型学术中心的资深作者进行垂体病变切除的病例。确定了患有梭形细胞嗜酸细胞瘤组织病理学证实的患者。其中三个病例先前已发表在一项关于梭形细胞嗜酸细胞瘤分子病因学的研究中。在本研究中，研究人员为这些病例增加了额外的神经外科背景和长期随访信息。正式组织学诊断的特点是细胞外观具有嗜酸性细胞质和胶质纤维酸性蛋白，上皮膜抗原和垂体激素的免疫反应性。研究人员收集了临床数据，包括术前，围手术期和术后管理，并发症和结果。

梭形细胞嗜酸细胞瘤是一种罕见且常被误诊的垂体后叶肿瘤。梭形细胞嗜酸细胞瘤通常出现在蝶鞍区域并且与非功能性垂体腺瘤相似，使得难以将其与仅基于成像的其他常见垂体病变区分开。术前症状并不诊断，如梭形细胞嗜酸细胞瘤的常见症状，包括视力障碍，头痛，和垂体机能减退，是对鞍旁结构的质量效果的非特异性的效果。梭形细胞嗜酸细胞瘤对垂体激素没有免疫反应性，也没有神经内分泌标记物如嗜铬粒蛋白和突触素。然而，肿瘤具有独特的微观外观，其中纺锤细胞含有颗粒状嗜酸性细胞质，并且具有独特的免疫组织化学特征，其在病理检查中将它们与腺瘤区分开。

在本文中，介绍了6个梭形细胞嗜酸细胞瘤在2个多学科垂体中心治疗的病例，以讨论这些复杂病变的现代管理。在此研究之前，有研究人员的开创性论文中报道了文献中最大系列的梭形细胞嗜酸细胞瘤。在2002年，其中包括5名患者，并且所定义的新颖的赘生物梭形细胞嗜酸细胞瘤。 2007年世界卫生组织在中枢神经系统肿瘤的分类为不同的非神经内分泌病变包括梭形细胞嗜酸细胞瘤。

不包括本文报道的病例，文献报道共有39例梭形细胞嗜酸细胞瘤病例报告和病例系列。这些病变常常最初由一个经蝶窦的方法管理，因为术前放射学特征是暗示一个垂体腺瘤。在文献报道的37例切除手术类型中，32例最初采用经蝶窦切除治疗，5例最初采用开颅手术治疗。在目前的病例系列中，资深作者对所有6名患者进行了经蝶窦切除术。

梭形细胞嗜酸细胞瘤具有显着的进展或复发风险。由于肿瘤的血管和粘附性质，梭形细胞嗜酸细胞瘤的次全切除是常见的。仅在这里呈现的2例病例中实现了全切除术，并且在这2例中的一例中，肿瘤随后复发。在包括自己在内的41例随访资料中，39%在手术时复发，术后复发全切除术，或需要额外手术治疗残留肿瘤。在给定可变随访持续时间的情况下，该肿瘤的进展和复发率可能高于报告的。文献中有8篇关于切除术后接受放射治疗的报告。

与鞍区的其他病变相比，这些高复发率，再次手术和辅助放射治疗表明梭形细胞嗜酸细胞瘤的临床攻击性更强。这里报告的6例病例也符合这种模式：只有3例通过单次经蝶窦手术成功治疗。其余3个病灶需要进行额外干预：医院外的先前开颅手术，经蝶窦手术的再次手术，以及复发的开颅手术; 经蝶窦再次手术后接受伽玛刀放射外科治疗; 和2个经蝶窦手术，开颅术后再次手术。

在2017年世界卫生组织内分泌腺肿瘤分类的摘要中，回顾了垂体后叶肿瘤的特征，包括颗粒细胞瘤，梭形细胞嗜酸细胞瘤，垂体瘤和鞍区室管膜瘤。这些肿瘤仍然归类为在新的分类方案不同肿瘤实体。然而，据信肿瘤可以是由垂体后叶的垂直祖细胞，垂体细胞产生的亚型，并且是相同病理生理学的变体。上皮膜抗原的强染色将支持梭形细胞嗜酸细胞瘤的组织学诊断。在此次系列中，6例患者中有5例肿瘤呈上皮膜抗原阳性。病例3中的梭形细胞嗜酸细胞瘤最初是上皮膜抗原阴性但在随后的切除和病理分析中具有局灶性上皮膜抗原阳性。等效或阴性上皮膜抗原染色可能表明该肿瘤是垂体腺瘤的另一种变异，或者该样品不能代表肿瘤的真实特征。正如免疫组织化学标记的文献综述所见，包括在自己的样本中，梭形细胞嗜酸细胞瘤通常对S100，上皮膜抗原和甲状腺转录因子1具有反应性，并且很少发生反应。虽然有人注意到具有低增殖指数的梭形细胞嗜酸细胞瘤的良性特征，研究人员已经证明这不仅仅是这种情况。随着肿瘤的高复发率和进展率。

值得注意的是，梭形细胞嗜酸细胞瘤是高血管肿瘤，可导致术中出血。有学者报告了复发性梭形细胞嗜酸细胞瘤中发生的复发性亚临床瘤内出血的病例。在本研究中出现的病例中，2例患者的术中出血量超过正常量，其中一例在初次切除术中过度术中出血后从医院外转移。在处理垂体后叶肿瘤，特别是梭形细胞嗜酸细胞瘤时，必须仔细注意术中出血的可能性。

在分子分析方面，最近的报道已经发现了梭形细胞嗜酸细胞瘤肿瘤中的新突变，包括共同发生的体细胞HRAS激活突变和MEN1移码突变，这可能有助于其临床侵袭性。由于这些病变特别具有攻击性，患有梭形细胞嗜酸细胞瘤的患者应经常接受术后放射学和临床监测。在大多数鞍区病变的情况下，每年的成像就足够了。

在次全切除术后复发肿瘤或残留肿瘤生长的情况下，患者应寻求多学科管理，同时考虑再次手术和可能的放射治疗。在此次的两个病例中，残留肿瘤的进行性生长在辅助放射后停止。

还有一些关于梭形细胞嗜酸细胞瘤经颅管理的病例报告，鉴于其具有高度血管和粘附性质，因此被认为是有益的。在本系列中，医院外的一次手术必须在标准开颅手术中因术中出血而中止，并且经颅入路可能提供更多的术中机动性以应对过度出血和更好地进入贴壁区域肿瘤尽管如此，这里报告的6个梭形细胞嗜酸细胞瘤中的每一个最终都是由经蝶窦方法管理的。通过适当的辅助治疗和仔细监测，梭形细胞嗜酸细胞瘤可以成功地进行经肛门治疗，即使在次全切除的情况下，患者也可以通过减轻脑垂体和视交叉的质量效应而获得实质性益处。

此次研究的局限性包括回顾性，与实体稀有性相关的相对较小的样本量，以及所呈现的6个案例的异质管理。然而，研究人员认为，此次研究是梭形细胞嗜酸细胞瘤迄今为止最大的案例研究，通过讨论当前的诊断，治疗和管理策略提供了价值。此外，在2017年世界卫生组织最新的梭形细胞嗜酸细胞瘤分类背景下，对梭形细胞嗜酸细胞瘤的病理特征进行了全面的回顾。

梭形细胞嗜酸细胞瘤提出了诊断和治疗方面的挑战。由于其明显的位置和视觉障碍，头痛和垂体功能减退症的常见症状，它经常被误诊为非功能性垂体腺瘤。由于这些病变的高度血管和粘附性质，梭形细胞嗜酸细胞瘤的切除可能是危险的，但即使是次全切除也可以中断进展并提供症状缓解。此外，梭形细胞嗜酸细胞瘤与蝶鞍的其他良性肿瘤相比具有较高的复发率和进展率，建议采取警惕的长期随访。