异位垂体腺瘤:罕见实体的常见表现
异位垂体腺瘤是主要通过病例报告描述的罕见肿瘤。通过常规使用横断面成像,熟悉该实体的放射学结果对于提供适当的临床管理至关重要。重要的是,未在手术前考虑诊断可能导致不必要的手术。
脑垂体在解剖学上分后叶和前叶的。神经垂体分为神经节和漏斗部。神经节包括大部分后叶,并且是催产素和加压素的储存位点。所述漏斗柄形成垂体和下丘脑系统。
腺垂体被进一步描绘成的远侧部,中间部,和收杆结节部。远侧部包括多数的腺垂体并负责垂体激素,包括促肾上腺皮质激素,促甲状腺激素,促卵泡激素,生长激素,黄体生成激素和催乳激素的分泌。中间层仅有几个细胞层厚,形成垂体前叶和后垂体之间的边界。睫状体管是远端的延伸部分,其包围神经垂体的漏斗状茎。
神经垂体和腺垂体分别来自神经外胚层和外胚层。在妊娠的第4周,来自原始口腔的颅外外胚层形成了一个向上的内陷,产生了Rathke的小袋,它在6-8周期间与外胚层完全分离,并与神经外胚层的下向延伸相连接。两个内陷的结合形成了中胚层衍生的蝶骨骨质疏松症中的垂体。
持久授权书被认为从脑垂体的肿瘤增殖始发沿垂体发展。在蝶窦和鞍上区域可见大约60%的报告的EPAs,并且30%可以位于斜坡,鼻腔,海绵窦,鞍旁区域和蝶骨翼。位于预期移行道外的鞍上EPA被认为来自异位鞍上周围-漏斗状垂体细胞。还描述了迁移道以外的罕见部位,包括岩石颞骨,眶上裂,第三脑室,颞叶。
EPAs的临床表现是可变的。总体而言,症状取决于相邻结构的参与和激素活动。视觉障碍和面部感觉异常可能由于颅神经受到肿瘤延伸到海绵窦或斜坡的压迫而发生。蝶窦EPA也可伴有鼻塞,头痛和脑脊液漏。常见的激素表现包括高催乳素血症,库欣综合征和肢端肥大症。CT和MRI的横断面成像提供了近视 - 鞍区病变的可视化。MRI提供了卓越的对比度,可以相对于脑垂体瘤和邻近结构进行准确的解剖定位。该解剖学信息有助于手术计划切除腺瘤。虽然经蝶入路是一种常用于切除的方法,但成像可能需要替代的经桡动脉,经膈肌等方法。
在本案例系列中,研究人员证明了利用血清激素滴度在EPAs治疗反应的诊断和评估中的重要性。近四分之三的EPA具有激素活性,其中ACTH和催乳素分泌腺瘤占大多数。在处理嘴侧斜坡,海绵窦,蝶窦和鞍上区域的病变时,应始终牢记EPA的可能性。在这些病例中获得激素水平可以促进早期诊断并且可能避免不必要的活组织检查和/或外科手术干预。在异位催乳素瘤的前两例中,检测升高的术前催乳素水平与成像结果相结合可能足以提示EPA并且在没有活组织检查的情况下启动患者进行适当的治疗。催乳素瘤的最终病例展示了基于成像解释的适当的实验室测试,这确实阻止了活组织检查和外科手术干预。这种情况下,与过去的报道用奥曲肽和多巴胺激动剂成功治疗的激素分泌异位咽垂体腺瘤表明,用激素类似物进行药物治疗不仅可以帮助改善症状,还可以消除手术切除的需要。
根据考研情况报告的搜索EPA,研究人员确定了四个病例报告在升高垂体激素化验报告可能会在预测EPA协助。在一个病例中,在病变部位具有假定的脊索瘤的患者进行了部分手术切除,病理学证明了催乳素分泌的EPA。在这种情况下,激素评估可能已经阻止了外科手术,因为大多数催乳素瘤对多巴胺类似物反应良好。在另一个案例中,催乳素分泌型EPA的手术因术后脑脊液漏而复杂化,这可能是药物治疗所避免的。最后,在两名接受无症状催乳素分泌和TSH分泌型EPAs 手术的患者中,尽管没有临床表现,但术前激素评估可能提示EPAs的诊断。
总之,尽管罕见,EPA应该被认为是近端鞍区病变的鉴别诊断。适当的激素测试不仅可以导致早期诊断和改善结果,还可以帮助避免不必要的活检或手术。
INC 是一个专注于世界神经外科领域技术超群、声誉斐然的大师级专家学术交流的医生集团。INC旗下各学术团队所签约的教授均为世界神经外科联合会(WFNS)及各国际神经外科学术组织的主席级别成员、世界神经外科各大知名专业杂志主编,以及神经外科教科书中以其本人名字命名手术方式和解剖结构的教科书级神经外科巨擘。
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