垂体腺瘤和颅咽管瘤的诊断、治疗注意事项和文献综述
鞍区的病变差异很大,垂体腺瘤占所有鞍区肿块的90%。70%的病例出现过度分泌症状。10%表现为非特异性神经系统或垂体下降症状。泌乳素瘤是最常见的垂体腺瘤,其次是生长激素分泌,促肾上腺皮质激素和非功能性腺瘤。
不同的疾病可能发生在相同的解剖学空间内并相互侵入。这种性质的病变被描述为碰撞肿瘤。蝶鞍的碰撞肿瘤是罕见的,在文献中只有17例病例中描述了没有脑照射史的患者的垂体腺瘤-颅咽管瘤。表现症状是继发于占位效应和/或荷尔蒙异常,继发于垂体功能低下或超垂体功能。一名患者表现出性格改变。
此次的病例需要异质的分叶状固体鞍上肿块,伴有较低的高信号成分。患者接受经蝶手术开始,然后再手术用双额开颅手术和纵裂入路。在案例讨论之后,研究人员讨论了鞍区碰撞肿瘤的概述,它们的病因可能性,潜在的相应病理机制以及术前和术中的考虑因素。
一名49岁的女性出现头痛,头晕,视力模糊和恶心的症状。她过去的病史对于高血压,肥胖,骨关节炎,颈椎病以及切除和引流咽后脓肿,输卵管结扎和胆囊切除术的既往手术史具有重要意义。家庭和社会历史是非贡献的。患者的仅注意到异常的体检是一个双颞侧视野缺损确认正式视野检查由眼科。
最近在2016年发表的一份报告指出,自1970 年以来已经描述了<30例内颅内碰撞颅内脑肿瘤。然而,不久后发表的一篇文章描述了仅111例碰撞性神经节细胞瘤 - 垂体腺瘤病例,表明发病率较高比以前认为的碰撞病变。关于蝶鞍的碰撞肿瘤,临床表现是非特异性的,继发于肿块效应和垂体激素缺乏或过度,根据性别和年龄表现不同。
必须考虑巧合的发生或易感性疾病,如慢性炎症,创伤,放射和遗传病。然而,这些肿瘤在没有此类病症记录的患者中发病率相对较高,这使得研究人员开始考虑其他机制。鞍区碰撞肿瘤包括多种疾病,如垂体腺瘤,颅咽管瘤,Rathke裂囊肿,脊索瘤,神经节细胞瘤,原发性淋巴瘤和双垂体瘤。一个案例系列和文献综述得出结论,双腺瘤的真实发病率可能被低估,并且次全切除的风险也较高。在3例伴有催乳素瘤成分的双腺瘤中,肿瘤对卡麦角林治疗有抗性并且需要切除。研究人员指出,在反应失败的情况下,应考虑碰撞肿瘤的可能性。
理论化的病理机制包括异常胚胎分化,因为Rathke裂囊肿和颅咽管瘤细胞共有一个共同的胚胎前体和胚胎发生过程中异常迁移导致的异位组织。其他涉及来自旁分泌生长影响垂体激素,通过证明FSH受体的免疫反应性的淋巴瘤部件内发现FSH分泌腺瘤淋巴瘤。有学者讨论了生长激素的促有丝分裂作用,因为尽管催乳素瘤在一般人群中最为普遍,但所描述的最常见的神经节细胞瘤 - 腺瘤亚型是生长激素分泌型。然而,除了生长激素的刺激之外,必须存在其他机制来解释具有神经胶质成分的ACTH分泌肿瘤的发生。发现了含有颅咽管瘤和腺瘤细胞特征的杂交细胞的存在,支持了共同祖细胞起源的可能性。茎压缩和抑制性下丘脑多巴胺能丧失投入可能发挥作用; 然而,这并不能解释碰撞中无功能腺瘤的发生。
关于成像结果,单独的神经影像学在确定这些病变的存在方面似乎是不可靠的。某些成像特性可以结合疑似垂体腺瘤引起怀疑,包括钙化,非增强囊性病变,或局部破坏性组件是有益的。有学者得出结论认为,临床诊断本可以提高对这些实体的认识和怀疑,并承认其不寻常的成像特征。同样,碰撞损伤的物理特征在术中并不具体,并且通常在组织学检查中确定碰撞肿瘤的发现。仅在1份报告中对两种不同的组织类型进行了严格鉴定。
在此次的病例中,低信号,非侵入性和鞍上延伸是典型的垂体腺瘤,呈现为2个不同强度的邻接肿块,其边界与膈肌蝶鞍紧密对齐。来自患者的第一次和第二次手术的病理学标本在组织学上是不同的,并且术前成像的边界清楚地划分。鞍组分的第一次切除显示出ACTH阳性的腺瘤细胞的嗜酸性片状结构。第二个显示颅咽管瘤的钙化和上皮细胞特征。观察到鞍上 - 鞍上病变具有不同的信号强度,钙化和囊性变化,类似于病例中的病变。在两者中,如果最初采用半球间方法,则可以避免第二次手术,因为这种方法有利于切除大的鞍上病变,特别是那些延伸到第三脑室的病变。
其他颅内部位的碰撞肿瘤也会发生,仅仅是巧合,由局部增殖因子引起的继发性疾病的诱发,或通过放射疗法或创伤引发的继发性疾病被引用为潜在的原因。除非重复性体内的研究进行猜测将继续依靠对案件逐案基础最合理的机制。回想起来,研究人员没有评估ACTH受体的存在在颅咽管瘤部分或进一步研究杂交细胞的存在。因此,不能明确排除原发性或局部增殖作用的共同祖细胞的可能性。对于鞍区碰撞肿瘤,鼓励具有类似发现的患者在涉及功能性腺瘤的病例中获得多个术中病理学样本用于免疫反应性测试,以及准备电子显微镜研究以评估杂交细胞的存在。免疫染色和异常病变的染色体分析可用于阐明发病机制的进一步机制。
真正的碰撞肿瘤是沿着共同边界的2种不同肿瘤类型的罕见病变。Sellar碰撞肿瘤包括许多不同的疾病,但通常类似的临床表现。神经影像学特征可能有助于提高对这些病变的怀疑,但在确定性诊断中是不可靠的,术中的总体评估也是如此。组织学分析仍然是鉴定和表征的最佳方法。除了巧合或外在因素之外,已经提出了几种理论化的病理机制,包括胚胎起源,旁分泌机制的因果关系,化生转化和/或来源的共同细胞。未来的识别和免疫组化和染色体分析用电子显微镜可以用于进一步根据具体情况阐明这些机制。
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