涉及蝶鞍的肿瘤通常是颅咽管瘤，视神经胶质瘤或垂体腺瘤。预期功能性腺瘤，催乳素瘤高于差异。作者介绍了一种无症状的促肾上腺皮质激素腺瘤，这种情况在儿科人群中没有描述，他们详细介绍了质子治疗的用途，这也是新颖的。

小号ilent促肾上腺皮质激素腺瘤是一种独特的病理类型由促肾上腺皮质激素和在不存在库欣病的正常皮质醇水平的积极免疫组织化学染色定义的无功能的垂体腺瘤的。这些腺瘤通常发生在成年人群中，占非功能性垂体腺瘤的约一小部分。尽管对促肾上腺皮质腺瘤的病理生理学知之甚少，但这些肿瘤的特征在于更具攻击性的行为和更高的复发率。

垂体肿瘤在儿科人群中很少见。颅咽管瘤和垂体腺瘤是位于儿科患者鞍区的两种主要肿瘤类型，颅咽管瘤占垂体窝肿瘤的80%-90%。垂体瘤较少发生并且通常是功能性腺瘤，其中泌乳素瘤是最常见的。在儿科人群促肾上腺皮质激素分泌性肿瘤较为少见; 然而，当它们出现时，它们在儿童早期最常见，而催乳素瘤在年龄较大的儿童和青少年中更为普遍。附近可以类似地存在并且应该包括在鉴别诊断中的其他肿瘤是视神经通路和下丘脑交叉神经胶质瘤。静音促肾上腺皮质激素腺瘤是极其罕见的，并没有在儿科文献中被描述。为了达到促肾上腺皮质腺瘤的诊断，促肾上腺皮质激素必须具有强烈的免疫组化阳性，但缺乏生物化学和临床证据表明皮质醇增多症。此外，活检必须揭示促肾上腺皮质激素要表达的，而不是泌乳素，促性腺激素，促甲状腺细胞，或生长激素的主要激素。

由于其较高的复发倾向，促肾上腺皮质腺瘤因其侵略性和转化行为而被引用，需要更多关注随访和手术治疗。研究与细胞增殖，侵袭性，运动性和迁移相关的标志物，特别是骨桥蛋白，基质金属蛋白酶和成纤维细胞生长因子受体，可以解释促肾上腺皮质腺瘤病例的侵袭性。促肾上腺皮质腺瘤还显示出分泌模式的转变和不可预测的术后行为。有学者是第一个报告库欣病从先前沉默的腺瘤。观察到从促肾上腺皮质腺瘤到库欣病的三种肿瘤转化，另一种肿瘤从库欣病转变为促肾上腺皮质腺瘤。第五个案例涉及到库欣病的过渡，就像前三个病例一样，然后是另一个过渡到促肾上腺皮质腺瘤。这5名患者中有2名接受了根治性切除术，除1例外，其他所有患者均进行了多次手术。最终结果是在44例促肾上腺皮质腺瘤病例的4例中从促肾上腺皮质激素-沉默转变为功能性腺瘤，并且在132例库欣病例中2例恢复为沉默的促肾上腺皮质激素腺瘤。促肾上腺皮质腺瘤病例中临床沉默促肾上腺皮质激素分泌原因的理论包括肿瘤分泌的促肾上腺皮质激素的生物活性降低或肿瘤对促肾上腺皮质激素分子结构的改变。在最初鉴定的由促肾上腺皮质腺瘤产生的促肾上腺皮质激素已经变得活跃并且指示库欣病的情况下，已经假设先前无活性的促肾上腺皮质激素可能已经变得活跃或者在初始诊断后释放机制更有效。在促肾上腺皮质腺瘤病例中，不仅可以看到库欣病的转变。还有学者描述了促肾上腺皮质腺瘤癌症发展的病例。33 促肾上腺皮质腺瘤例一个更近的回顾性分析显示出较高的侵入海绵窦率,和更大的残余肿瘤进展后重新评估，相比促肾上腺皮质激素阴性肿瘤。

与这些结果相反，在促肾上腺皮质腺瘤和非功能性腺瘤的情况下发现了类似的复发率。促肾上腺皮质激素阳性肿瘤患者复发率仅为32%，而非促肾上腺皮质激素组复发率为33%。同样地，28个管制协议134案件无功能垂体腺瘤的无促肾上腺皮质激素反应性。尽管缺乏的促肾上腺皮质腺瘤和非功能性腺瘤群体之间的复发率显著差异，在没有复发的情况下，看到更多促肾上腺皮质腺瘤病例多次复发，并且时间少于非功能性腺瘤。此外，发现促肾上腺皮质腺瘤比非功能性腺瘤对应物更具攻击性，在一些患者中表现出多次再生。遗憾的是，并没有在任何研究进一步检验这种行为的机制。

在回顾文献后，研究人员发现切除的类型和程度似乎不是再生的指标。为促肾上腺皮质腺瘤的主要辅助治疗选择是放射疗法，包括分馏和立体定向放射外科。放射治疗的非内分泌晚期效应包括辐射场内的第二肿瘤，视觉障碍和神经认知缺陷的风险。辐射技术和方式的最新进展提供了减少后期效应和高速局部控制的希望。一些专家最近报道了佛罗里达大学健康质子治疗研究所垂体腺瘤质子治疗的早期结果。它们的回顾性研究包括被动地散质子疗法治疗的17名患者，以及用于转诊主要原因是侵入海绵窦。局部控制，无进展生存期和3年的原因特异性生存率均为100%。与强度调节放射治疗相比，质子治疗显着降低了脑，颞叶和海马的平均剂量。对健康大脑的这种较低剂量可以降低RT的神经认知影响，并且较低的积分剂量也可以降低继发性肿瘤的风险。

鉴于侵袭性生长模式和神经系统发病风险，特别是视力障碍，肿瘤进展，所有相关方选择用辅助质子治疗该患者，以最大限度地提高长期局部控制的机会，同时尽量减少风险。治疗的长期晚期效果。这是第一个儿科以及第一个成人病例，其中质子治疗已被用于促肾上腺皮质腺瘤的辅助治疗。该患者将继续受到监测，因为对其内分泌和肿瘤状态的长期随访是必要的。

研究人员提出了促肾上腺皮质腺瘤儿科患者的首次报告，以及首次接受质子治疗的促肾上腺皮质腺瘤。所描述的侵袭性，可能增加的复发倾向，更大的侵袭倾向，转化成人促肾上腺皮质腺瘤的性质，以及缺乏确凿的研究，表明需要密切的生化，临床和神经放射学随访。促肾上腺皮质腺瘤质子治疗的长期结果尚不清楚; 然而，减少非内分泌副作用的好处在儿科人群中是至关重要的。