垂体瘤中风
由于鞍肿瘤引起的临床上显着的垂体肿瘤中风是罕见的事件,并且在某些情况下可能危及生命。它是由于先前存在的垂体腺瘤中的急性出血和/或梗塞而发展的。垂体肿瘤的快速扩大压迫邻近的鞍旁结构,并且通常表现为头痛,视觉障碍,颅神经麻痹,精神状态改变和内分泌功能障碍的急性发作。中风的发作通常可能是潜在垂体瘤的首要表现。垂体卒中也可以在正常情况下发生脑垂体,例如,在怀孕期间垂体腺体大小相应增加。表现的临床范围确实不同,但是,“垂体卒中”一词最常用于经典表现。
最近的指南试图解决关于保守或手术方法是否提供最佳视觉和内分泌结果的持续辩论。在临床稳定的患者中保守治疗垂体肿瘤中风被认为是合适的,手术减压用于质量效应的设定,以停止,稳定和在某些情况下,逆转视力丧失,其他颅神经病变或神经妥协和/或部分或完全垂体功能减退。这些患者最好在多学科环境中进行管理,并定期输入内分泌和神经外科学科。此次将讨论垂体肿瘤中风的病因,调查,管理和结果。
经典垂体肿瘤中风的定义是严重的额叶或眼眶后头痛,视觉障碍,视野丧失和颅神经麻痹急性发作,通常发生于垂体腺瘤。来自报道系列的临床上明显的垂体肿瘤中风的总发生率在垂体腺瘤的0.6%至7%之间变化,尽管许多病例可能未被诊断并且没有得到临床关注。垂体肿瘤中风的诊断通常不是指那些存在垂体梗塞或出血的偶然或亚临床证据的个体,无论是出现在神经影像学,手术期间还是术后组织学。
垂体腺瘤可以经历出血,梗塞或两者的过程。据推测,大肿瘤可能会长大,导致血管供应导致坏死或出血。与其他中枢神经系统肿瘤相比,垂体腺瘤倾向于更频繁地出血,反映了脑垂体的复杂和丰富的血管供应系统。对于其他假设机制的倾向,以中风包括生产的肿瘤内在因素,血管痉挛,以及直接暴露全身动脉压上动脉血供给脑下垂体。前上腺由上垂体动脉提供,后腺主要由下垂体动脉供给。在大多数患者中,垂体肿瘤中风将作为自发事件发生,与任何特定的沉淀剂无关。虽然没有具体的肿瘤亚型似乎赋予中风的风险更大,在大系列的患者垂体最常见的肿瘤,谁开发垂体肿瘤中风是无功能的,泌乳素和生长激素分泌肿瘤。不太常见的是,有关垂体微腺瘤中发生中风的独立报道。这提出了微腺瘤中发生的中风可能比欣赏更常见。
垂体肿瘤中风的病理生理学来自正常垂体组织的直接压迫和其血液供应的中断。塞拉内容物的快速增加导致鞍内压力的增加,这是压力突然增加,质量效应同时增加,导致神经和内分泌表现,其中急性严重头痛是最常见的症状。头痛的存在是多因素的,并且被认为是由于脑膜刺激,海绵窦内硬脑膜或三叉神经受累。间歇性存在改变的精神状态发现尚不完全清楚,因为在一些患者中存在蛛网膜下腔出血,并且在非常大的病变中,由于压迫第三脑室而引起颅内压或脑积水。
在垂体肿瘤中风中,扩张的垂体肿块的鞍上延伸可以压缩视交叉。视觉领域的缺陷,从经典的双时间偏盲开始,可能会包括鼻野和中央视力。少数患者会出现视力丧失甚至失明,并且可能具有破坏性。海绵窦的侧向受累使海绵窦内容物紧密,导致第三,第四,第五和第六颅神经麻痹,发现约70%的海绵窦耐心。第三脑神经是最常见的颅神经,高达50%的患者参与并导致上睑下垂,瞳孔紊乱和外展困难以及下中线眼球运动。较差的延伸可导致脑脊液渗漏和鼻出血。由于坏死组织或血液进入蛛网膜下腔,可能存在脑膜炎的迹象。脑缺血由海绵窦内颈动脉快速压迫引起的也有描述。
垂体瘤中风的病理生理学尚不完全清楚。文献中的各种报道,大多数来自病例报告,推测其原因。在大多数情况下,没有明显的沉淀剂或已知的垂体腺瘤病史。患者达40%促发因素已经假定并且表明具有促发因子的患者更可能具有受损的意识水平和不太有利的结果。垂体肿瘤中风通常不会发生在腺瘤和囊肿以外的垂体病变中,如感染,肉芽肿病或转移。总结了与垂体卒中发展相关的最常见的推测性沉淀物,包括最常见的大手术和冠状动脉旁路移植术。大手术后垂体肿瘤中风的发生很可能是由于手术血压的波动以及伴随的抗凝可能导致坏死和出血。
已经建议或确定的其他疾病包括极端高血压或低血压和动态内分泌测试,包括使用胰岛素耐量试验,促肾上腺皮质激素释放激素,促性腺激素释放激素和促甲状腺激素。在该队列中可能更容易怀疑诊断,因为已知它们具有垂体腺瘤。在回顾34例与内分泌刺激测试相关的垂体肿瘤中风病例中,最常见的肿瘤是无功能的生长激素分泌和催乳素瘤。已报道的其他沉淀剂包括头部创伤,放射治疗,糖尿病,糖尿病酮症酸中毒以及多巴胺激动剂治疗的开始或停止。已报道经蝶窦切除术后垂体肿瘤中风,并且往往是在非常大的垂体大腺瘤切除不完全的情况下。报告垂体肿瘤中风的其他情况或医疗条件包括凝血障碍,尤其是低凝状态,怀孕或分娩期间以及全身感染。社会经济因素也受到牵连。在一项研究中,获得医疗服务不足的患者更有可能出现垂体肿瘤中风,而不是那些有足够医疗机会的患者。135例大腺瘤患者接受了无功能性垂体腺瘤的手术治疗,其中18例患有垂体肿瘤中风,作者认为无法获得初级卫生保健提供者和缺乏健康保险与垂体肿瘤中风密切相关。临床上,重要的是建议患有已知垂体腺瘤的患者及其家族的垂体肿瘤中风症状和体征。
重要的是要考虑所谓的垂体肿瘤中风经典演示并不常见。然而,高度怀疑是必需的,并且应该在任何出现急性头痛和/或神经性眼球症状的患者中加以考虑。列出了患者可以呈现的各种方式。最常见的表现包括头痛,视力/视野缺陷,眼瘫和精神状态改变。其他症状包括恶心和呕吐。通常,尤其是伴有颅神经病变时和视野缺乏,头痛是突然发病,严重和不懈。头痛主要是眼眶后或额叶,深部和刺激性,并且通常不同于患者通常经历的其他头痛。主要鉴别诊断包括蛛网膜下腔出血,脑膜炎,急性脑积水和Rathke囊肿中的出血性梗塞,以及急性肿块性中风。这些和概述于。据报道,垂体肿瘤中风发生在其他颅内病变的背景下例如,共存的蛛网膜下腔出血,这可能会使临床情况有些模糊。脑脊液分析的腰椎穿刺对垂体肿瘤中风的诊断几乎没有作用,因为如果蛛网膜下腔没有血液,脑脊液的分析可能很清楚。初步评估包括详细的病史,特别是存在预先存在的内分泌功能障碍,然后对内分泌病的存在进行全面的临床检查,特别强调视力和存在视野或颅神经赤字。虽然一次或比较一段时间的正式视野可能是有用的,但在一些患者中可能难以获得。然而,获得正式的野外研究不应该在质量效应的存在下延迟糖皮质激素治疗的开始。
垂体功能减退症在初次呈现时可以是部分或完全的。鉴于垂体肿瘤中风的大多数发作发生在可能已存在一段时间的大腺瘤中,通常可见初始表现的内分泌功能障碍。在初始呈现时,约80%的患者存在垂体前叶激素功能障碍。最严重的缺陷是促肾上腺皮质激素,大约70%的病例可见,可能表现为低血压和低钠血症。早晨血清皮质醇值如果低可指示肾上腺皮质功能不全,但是,使用标准的250挑衅测试 微克促肾上腺皮质激素 刺激试验经常被使用。应该注意,因为在急性情况下该测试可能是错误的正常,因为肾上腺皮质萎缩可能需要数周才能发生。然而,如果怀疑肾上腺皮质功能不全,评估下丘脑垂体肾上腺轴功能不应延迟糖皮质激素的使用。
据报道,50%和75%的患者分别有促甲状腺激素和促性腺激素缺乏。催乳素可能由于茎秆效应或潜在的催乳素瘤而升高。另一方面,低水平的催乳素可能在最终减压后预测残余垂体功能低下 。在不适当的抗利尿激素综合征的背景下可以看到低钠血症和/或糖皮质激素缺乏症,通常是短暂的。垂体后叶受累不是典型的垂体肿瘤中风,仅有3%的病例报告尿崩症。列出了怀疑或确诊垂体肿瘤中风患者的生化评估。在报告中风事件后,由于梗死导致激素功能亢进的垂体腺瘤的临床和生化分辨率并不罕见。
相比电子计算机断层扫描扫描,磁共振成像的的鞍是在检测肿瘤,出血/梗塞和检测上部和横向延伸肿瘤优越。磁共振成像对中风 的亚急性和慢性期最有益。在电子计算机断层扫描扫描中,最近的出血被视为高强度区域,在施用造影剂后具有最小的增强或没有增强。在初始事件发生后的几天内经常会出现外周增强,很少出现空蝶鞍。垂体出血的时间线反映在磁共振成像的相关特征上,这反映了血红蛋白的分解。磁共振成像血管造影也很有用,因为它可以检测血管痉挛或共存动脉瘤的存在。因此,尽管电子计算机断层扫描扫描可以快速使用,但感觉磁共振成像优于电子计算机断层扫描扫描以定义中风例如,筛查试验,作为急诊室中的第一项研究,或者是磁共振成像反对的患者。在这些患者中,需要进行精细切割电子计算机断层扫描扫描,有无对比,有冠状和矢状位重建。
垂体肿瘤中风患者的管理建议在专科内分泌/神经外科单位。如果有必要,手术应由有经验的垂体神经外科医生在临床上进行。垂体肿瘤中风患者的预后大大改善,部分原因是成像和手术技术的改善以及肾上腺皮质功能不全的适当治疗。急性肾上腺皮质功能不全是与此病症相关的发病率和死亡率的主要来源。如果怀疑是中风,除静脉输液外,应激剂量为糖皮质激素100mg氢化可的松应根据临床情况,及时静脉给药,以逐渐减量治疗假定的肾上腺功能不全。出院时,给予口服维持剂量的氢化可的松两次或三次分剂量,直至进一步评估肾上腺功能。谨慎的液体平衡和每日电解质监测是必不可少的,因为低钠血症和由此引起的低钠血症可能会使术后管理复杂化。
很难预测哪些保守治疗的患者需要手术干预。由于没有关于垂体肿瘤中风中保守与手术减压结果的随机试验,关于手术或非手术治疗是否最佳的争论仍在继续。尽管在急性视力丧失,颅神经病或其他脑压迫的情况下,仍采用手术治疗,通常是经蝶入路而非开颅手术。仔细和定期监测至关重要,包括每日正式视野和敏锐度直到解决视觉缺陷。建议垂体肿瘤中风评分客观评估中风患者的临床严重程度。它为患者保守治疗提供了一种评分工具,如果评分增加,患者可能需要紧急的神经外科干预。文献中报道保守与手术结果的大多数系列都是回顾性的,结果相互矛盾。普遍的共识是,如果出现新的视野缺损,应考虑手术干预,如没有手术,这些赤字可能会持续存在。与任何手术一样,患者的病态前病症也是相关的。在对垂体肿块进行手术减压的患者中,常见的术后并发症包括肾上腺功能减退或其他新的内分泌缺陷,短暂或永久性尿崩症,低钠血症,脑脊液漏,脑膜炎和视力丧失等。
无论患者是保守治疗还是手术治疗,中风后经常会出现垂体功能低下。大约一半的垂体肿瘤中风患者会有部分或完全恢复垂体功能。大多数研究表明,大约四分之三从垂体肿瘤中风中恢复的患者需要更换一个或多个垂体前叶激素。虽然生长激素缺乏最常见于垂体肿瘤中风后,但并不总是被替代。
手术的主要目标是减轻肿块效应以恢复视力受损。早期手术干预已被证明可以提供更好的视力结果。颅神经病变,头痛,其他神经系统缺陷如脑积水和内分泌病的改善是这种减压的第二个好处。大多数手术减压患者的视力/视野和眼瘫都会有所改善,但如果患者失明,视力改善的可能性较小。
所有患有垂体肿瘤中风的患者都应该长期随访,因为肿瘤复发的风险和复发性垂体肿瘤中风的罕见现象。如果注意到进一步的生长,放射治疗是一种选择,以及重复垂体手术。
临床上显着的垂体肿瘤中风并不常见。除了围产期出血外,垂体肿瘤中风几乎总是由先前存在的垂体腺瘤中的梗塞或出血引起。经典的表现是除了垂体功能减退症之外,还伴有严重的,令人头痛的头痛,伴有视力障碍和颅神经麻痹的急性发作。流体和氢化可的松的及时治疗是主要的治疗方法。关于最佳确定性治疗的争论仍在继续,但是,如果对大脑,视神经或交叉有质量影响,早期手术减压是最有效的治疗方法,或者海绵窦内的颅神经。在没有这些症状或体征的情况下,或者如果它们长期存在且稳定,可以考虑保守的方法; 特别是对于有多种合并症的患者。长期应对患者进行肿瘤复发和内分泌功能障碍的随访。
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