肢端肥大症:表现以下垂体瘤手术
肢端肥大症是一种由功能亢进的脑垂体肿瘤分泌过多的激素所引起的综合征,已有几个世纪以来被描述,但直到20世纪初,库欣才假定过量生长激素作为病因。库欣指出,一些接受了垂体切除术的患者出现了临床缓解。治疗已在介入世纪显著发展,今天,经鼻,经蝶切除的垂体瘤仍然是治疗 肢端肥大症初始治疗的首选。同时,医学治疗选择也已成熟,生长抑素受体 配体,多巴胺激动剂和生长激素受体拮抗剂作为三类药物出现,有效对抗肢端肥大症的生物化学紊乱。此外,放射治疗仍然是不可切除的肿瘤或未通过医疗和手术治疗的患者的选择。
有明显证据表明,肢端肥大症与心血管和呼吸道合并症的 风险增加有关。肢端肥大症本质上是否会增加肿瘤性疾病和随后死亡的风险仍然是一个争论的主题。无论原因如何,与年龄匹配的对照组相比,肢端肥大症的死亡率似乎有所增加。肢端肥大症也会出现头颈部特有的症状虽然疾病表现的特征以前没有被探索过。在这项研究中,试图描述肢端肥大症的耳鼻喉科表现,并估计经蝶垂体切除对患者的耳鼻喉科症状的影响,通过22项鼻腔鼻窦结果检查验证。
肢端肥大症包括各种临床表现,可由耳鼻喉科医生识别和治疗。呈现耳鼻喉科表现包括与阻塞性睡眠呼吸暂停,甲状腺和甲状旁腺增生和瘤形成以及听力和语音障碍一致的鼻腔鼻窦症状。由于耳鼻喉科医生经常参与肢端肥大症的手术治疗,他们能够在手术切除垂体瘤之前或之后对这些共病症进行有效的筛查和治疗。
在相对较短的随访期间,患者可能仍在经历术后鼻腔鼻窦症状。有可能成功切除垂体瘤,随后生长激素水平正常化可能对长期鼻腔症状有积极的作用,但这种假设的稳健性可以通过添加其他有效鼻科学的调查手段。未来的研究旨在评估更大样本患者术前和术后评分的变化。
鉴于研究人群中肥胖和巨舌症的患病率很高,睡眠呼吸紊乱或睡眠呼吸暂停综合症的发生率并不令人惊讶。这与文献中的先前报道一致,其中经蝶可改善术后睡眠障碍。此外,睡眠呼吸暂停综合症和巨舌症都在气道和围手术期管理方面提出了独特的挑战,勤勉的术前筛查可以识别有风险的患者并最大限度地减少围手术期与这些病症有关的麻醉发病率。在经蝶之前,睡眠呼吸暂停综合症状态也很重要,因为夜间需要垂体瘤支持的患者应被指示在术后短时间内不使用机器以优化手术部位愈合。
多发性内分泌肿瘤是一种遗传性内分泌疾病,患者发生垂体,甲状旁腺和胰腺肿瘤的风险增加。估计肢端肥大症发生率高达30%的多发性内分泌肿瘤患者,最常见的是垂体生长激素分泌过多。多发性内分泌肿瘤最常见的临床表现是原发性甲状旁腺功能亢进。虽然目前的研究中只有一名患者有诊断男性,她患有原发性甲状旁腺功能亢进和肢端肥大症的事实再次强调了在评估患有这种症状的患者时考虑这种罕见诊断的重要性。
一些研究表明肢端肥大症与甲状腺癌之间存在关联。这被认为与生长激素刺激过量的血清胰岛素样生长因子有关,后者促进细胞增殖并增加恶性肿瘤的风险。至少有一项研究还表明增加了肢端肥大症患者发展甲状腺肿的倾向。在患者样本中,患病率甲状腺疾病占20%,为上述关系提供支持。因此,由于隐匿性或早期甲状腺疾病的风险增加,同意并强烈主张甲状腺的常规超声成像用于肢端肥大症。
一份报告中发现,与对照组相比,肢端肥大症不太可能发生听力损失。相比之下,最近的研究表明,在肢端肥大症患者中,传导性和感觉神经性听力损失。传导性听力损失的机制可能归因于咽鼓管功能障碍的中耳通气不良。感觉神经性听力损失在肢端肥大症中尤为常见。对20%患者的听力损失的发现与上述结果一致,尽管这一决定是通过患者的主观抱怨而不是正式的听力测试来做出的。因此,患者样本中有可能低估了听力损失的患病率。
肢端肥大症可能表现出各种各样的耳鼻喉科症状。术前耳鼻喉科医师的医疗管理和评估对于优化手术结果至关重要。应充分考虑常规筛查所有门诊患者的睡眠评估,甲状腺超声和听力学检查。诊断和管理的多学科方法至关重要。
INC 是一个专注于世界神经外科领域技术超群、声誉斐然的大师级专家学术交流的医生集团。INC旗下各学术团队所签约的教授均为世界神经外科联合会(WFNS)及各国际神经外科学术组织的主席级别成员、世界神经外科各大知名专业杂志主编,以及神经外科教科书中以其本人名字命名手术方式和解剖结构的教科书级神经外科巨擘。
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