库欣病是罕见的，是由皮质激素腺瘤导致促肾上腺皮质激素分泌过多导致皮质醇过量。它与增加的发病率和死亡率，如果未处理关联。潜在的后遗症包括糖尿病、肥胖症、高血压、骨质疏松症、抑郁症、机会性感染和增加的心血管死亡率。在促肾上腺皮质激素依赖性库欣综合征，促肾上腺皮质激素可以从垂体腺瘤或异位促肾上腺皮质激素综合征，其中最常见的包括肺、类癌、甲状腺癌、胰腺癌、前列腺癌的神经内分泌肿瘤和肺。不太常见的病因是异位促肾上腺皮质激素分泌垂体腺瘤。蝶鞍及其周围的异位垂体组织的可能解释包括胚胎机制 - 来自沿垂体腺形成途径或异常迁移性垂体细胞沉积的残余外胚层细胞休息或通过机械沉积，垂体瘤垂体肿瘤细胞接种手。据报道，在几个地方都有异位促肾上腺皮质激素分泌性垂体腺瘤，其中蝶窦最常见，并且在海绵窦内、在斜坡内、在鞍上区域、包括漏斗、鼻旁窦以及完全位于垂体后叶。异位促肾上腺皮质激素分泌性垂体腺瘤可能偶尔表现为无声促肾上腺皮质激素腺瘤尽管其它分泌过多状态，包括催乳素，生长激素，和促性腺激素已被鉴定为良好。在这里，除了目前的病例，还报告了蝶窦内所有已发表的异位促肾上腺皮质激素分泌性垂体腺瘤的临床、生化、放射学和组织学发现。

人们普遍认为，成功的垂体腺瘤切除术目前是库欣病治疗的首选治疗方法。在经验丰富的垂体神经外科医生手中，对于患有微腺瘤的患者可以预期> 80%的缓解率，而在具有大腺瘤或在磁共振成像中没有可见腺瘤的患者中，缓解率较低。肿瘤复发或残留肿瘤的治疗选择是重复经蝶手术、药物治疗、放射治疗和双侧肾上腺切除术。

在一名受试者中进行腺样体切除术，由于肿瘤的大小，共进行了四次。在该队列中对长期结果作出明确断言的潜在缺点是在某些情况下数量相对较少且随访时间较短。因此，与位于蝶鞍内的促肾上腺皮质激素分泌肿瘤相比，难以完全分析手术切除是否具有相同程度或更好的成功。库欣病的成功结果常见的因素，例如外科医生的经验，肿瘤大小和移除的肿瘤量，可能适用于位于蝶窦内的异位肿瘤。在这方面，考虑到肿瘤大小，所有这些都在报道的随访中保持缓解。

手术切除后持续性皮质醇增生的两例均为大腺瘤。在第一例患者中，肿瘤被彻底切除，并在初次手术时有相邻骨侵犯的证据;作者评论说，在这种情况下存在最小的有丝分裂活动。在第二种情况下，只有60%的肿瘤在手术时被减压;没有提到有丝分裂活动的程度。一例患者采用双侧肾上腺切除术。然而，一般而言，未通过手术治愈的患者双侧肾上腺切除术的利用存在显着的制度间差异。

在几种情况下，可以在患有库兴氏病的患者中使用医学疗法：作为待确定手术的桥接措施;当初次手术不成功时，有或没有放疗的二线治疗或者如果患者倾向于药物治疗过外科。米非司酮糖皮质激素拮抗剂已被批准用于治疗库欣综合征相关的高血糖症。药物治疗被利用6例在这一系列作为辅助手术或放射疗法和包括使用美替拉酮、赛庚啶、米托坦、利血平、卡麦角林及奥曲肽。没有描述有关对医学疗法的反应的详细信息。尽管认为它们具有相似的功效，但是在异位促肾上腺皮质腺瘤中尚未普遍使用更新的药物如米非司酮和帕瑞肽。

如果存在残留或复发的肿瘤或不适合手术的患者，放射疗法用于库欣病。放疗的效果可能需要很多年，因此，经常使用降低皮质醇的辅助药物治疗。潜在的副作用包括垂体功能减退，视力丧失和引起脑血管疾病的可能性。

所有病例均未报告免疫组化结果。报道了在他们的病例中相邻骨侵袭的证据，最大尺寸的肿瘤大于五厘米，但有丝分裂活性很小。除促肾上腺皮质激素免疫阳性外，两例患者用抗体染色;反对促甲状腺激素和生长激素阳性最小;没有患者表现出甲状腺功能亢进或肢端肥大症的特征。虽然组织学数据在指定肿瘤是良性还是恶性方面是稀疏的，但似乎没有任何证据证明任何肿瘤具有恶性潜能或是垂体癌。

用于记录缓解的标准是异质且不完整的，报告的随访时间短至1周至长达4年。因此，很难确定异位促肾上腺皮质激素分泌性垂体腺瘤患者和局限于蝶鞍或其他鞍旁结构的肿瘤患者的缓解率是否不同，尽管有人可能认为如果蝶窦内的肿瘤位置正确，则可能存在如果手术切除，预后较好。两名患者未报告数据。在两名患者，皮质醇增多坚持，这两种情况都是由不完全肿瘤切除术解释的。一名患者没有进行垂体手术并且在甲吡酮起始后死于脓毒性休克，诊断是在死后进行的。假设来自蝶窦内异位皮质营养性垂体腺瘤的持续或不受控制的皮质醇增多症的发病率和死亡率结果与库欣氏病一般是一致的。

正如在此报告的患者一样，蝶窦内的大多数异位促肾上腺皮质激素分泌性垂体腺瘤将显示出皮质醇过多的临床证据，术前成像时有明显的蝶窦肿块，并且如果定位和切除病变，将证明在手术切除后解决高皮质醇中毒的问题。异位促肾上腺皮质腺瘤可能是库欣病患者的诊断性挑战; 没有认识到这一点可能会导致无法找到腺瘤和疾病缓解失败的鞍区探索。在大多数情况下，这些肿瘤被认为是偶然发现的鼻窦病变，例如鼻窦息肉。仔细审查神经影像以识别潜在的病变，特别是当垂体成像不是决定性的时候，这是必要的，在负“磁共振”成像的情况下，应该考虑异位促肾上腺皮质激素分泌性垂体腺瘤的存在。