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垂体瘤研究

沉默的生长激素垂体瘤更新

腺垂体细胞引起的垂体瘤诱发各种临床综合征; 无声到绚丽过多综合征和海港广泛的临床影响; 对癌症无动于衷。非功能-垂体腺瘤在临床实践中是经常遇到的,并构成垂体腺瘤。由于它们不会引起分泌过多综合征,因此它们通常表现为引起肿块效应的大腺瘤。今天,随着技术的进步和高质量成像的可及性的增加,确定了更多无症状的垂体肿瘤。这些所谓的偶发瘤现在在超过五分之一的脑成像研究中被检测到。越来越普遍的非功能-垂体腺瘤鉴定随后转化为更多将接受手术的患者。因此,自然地,临床医生对患者病理报告的解释成为个体化随访的核心。

有人建议,从垂体腺瘤到垂体神经内分泌肿瘤的术语更新可以更好地描述肿瘤特征并有助于预测结果。此外,在2017年世界卫生组织的分类整合胚胎学的概念,基于细胞谱系。

生长激素细胞来源于垂体特异性转录因子谱系,这是一种常见途径,也可产生促甲状腺营养细胞和营养缺陷型细胞。复杂的机制导致向生长激素的分化并最终导致生长激素的合成,分泌和作用。生长激素腺瘤组成垂体瘤,和大约75%会造成明显的生长激素的一种临床综合征过度分泌。少数生长激素腺瘤将表现为“无功能肿瘤”,没有肢端肥大症的临床体征和症状。

术后不可避免地进生长激素诊断,因此可能缺乏完整的疾病自然病史,例如临床上没有外科手术干预的肿瘤。从手术系列来看,生长激素A似乎具有较高的复发率,类似于沉默的促肾上腺皮质腺瘤。少数生长激素A是侵袭性肿瘤,并且在年轻患者大多存在巨肿瘤。一些已发表的生长激素癌病例最初是生长激素,8-10年后发现转移灶。四分之三的患者观察到对替莫唑胺的临床反应; 二过稳定化/最小放大和一个完全消退。

有趣的是,有学者提出仅与表达生长激素的单激素肿瘤相比,对于催乳素和/或TSH染色的生长激素更具攻击性。此外,具有稀疏颗粒型的纯生长激素腺瘤是肿瘤的子集,具有最大直径,更大的侵袭性和最高的复发率。类似于肢端肥大症,生长激素A疏造粒肿瘤可能是也比密集造粒那些更具侵略性。

生长抑素受体状态尚未被证实可指导对生长抑素受体配体的反应,其用途是S生长激素的传闻。在沉默与分泌肿瘤中,5型生长抑素受体2A的表达较低且相似。催乳素阳性,不能预测分泌肿瘤中的多巴胺激动剂反应,并且它们在混合沉默的生长激素-催乳素腺瘤中的效用也未显示出来。

在生长激素表型的改变也被观察到与演进到临床肢端肥大症。生长激素患者应对其生长激素轴和连续成像进行定期生化评估,以揭示从头分泌肿瘤和/或结构进展或复发。

对垂体腺瘤患者进行仔细的初步评估应考虑肢端肥大症的任何轻微症状和体征,特别是对于患有头痛的年轻女性患者。术前生化检查应包括测量,如果临床怀疑生长激素过量,生长激素测量。在具有肢端肥大症或头痛和临界高的任何临床特征的情况下,可能需要生长激素口服葡萄糖抑制试验。临床医生应该意识到推测的催乳素瘤可能是混合的生长激素-催乳素肿瘤。

基线正常和生长激素患者病理学阳性生长激素染色的存在为个体化随访提出了两个重点;密切监测肿瘤复发和临床肢端肥大症表型变化的可能性。

垂体瘤

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