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垂体瘤研究

小儿巨大垂体腺瘤:它们与成人不同吗?

垂体腺瘤是儿科年龄组中非常罕见的肿瘤。考虑到肿瘤在儿科人群中的罕见性,巨大的垂体腺瘤仍然很少见。

在成人中,最垂体肿瘤局限于鞍并膈下和约10-15%生长超出鞍获得巨尺寸。然而,文献中关于儿科垂体腺瘤生长和侵袭能力的信息存在矛盾。一些作者报道说,垂体肿瘤可以是在年轻患者高度侵入性的; 然而,其他的不报告了类似的发现。

的巨大垂体腺瘤构成不同的临床实体,因为他们的介绍是来自非的巨大垂体腺瘤不同,因为它们往往会引起质量的效果,并且相应地它们的治疗计划和预后从非巨腺瘤。此外,由于它们靠近视神经通路、海绵体内颈动脉和动眼神经,它们对神经外科医生提出了巨大的手术挑战,使得它们的根治性切除困难并且与非巨大腺瘤相比具有更高的并发症发生率。

虽然文献中有几个描述小儿垂体腺瘤的病例系列,但没有一个描述这个年龄组中这些肿瘤的巨大变种。本回顾性研究旨在评估儿科年龄组巨大垂体腺瘤的临床表现和显微外科结果。

巨大垂体腺瘤是儿科年龄组中极为罕见的颅内肿瘤组,具有明显的临床病理特征。在本系列中,发现儿童和青少年年龄组中大多数的巨大垂体腺瘤属于功能类型。这与在文献表明分泌肿瘤儿童更常见在对比的成年人口,其中非功能性肿瘤占优势。

在研究中,泌乳素瘤占巨大垂体腺瘤病例的大多数,其次是生长激素分泌肿瘤。其它系列报道,催乳素和促肾上腺皮质激素分泌型病变垂体腺瘤中占主导地位的儿童组。然而该系列中没有患者具有产生促肾上腺皮质激素的巨大垂体腺瘤。

在研究中没有12岁以下的患者,这与垂体腺瘤的总体发病率一致,据报道在青春期和青少年年龄组中的发生率高于青春期前年龄组。

在成人中的巨大垂体腺瘤倾向于局部质量的效果,由于它们的尺寸。对于儿科年龄组的巨大垂体瘤也是如此。在研究中,局部质量效应占主导地位,视觉障碍是最常见的呈现特征。这与内分泌异常较为普遍的儿童的非巨大垂体腺瘤不同。同一系列还指出,与巨大腺瘤和巨细胞腺瘤相关的视觉变化和局灶性神经缺陷更频繁地发生。

在文献中已经报道了各种分类方案来描述巨大垂体腺瘤。传统上,垂体肿瘤已被分类为微腺瘤,大腺瘤和巨大垂体腺瘤。并非所有肿瘤都是鞍上延伸到第三脑室; 因此其他作者已经最大直径。基于增加的侵袭性对这些肿瘤进行分类。基于肿瘤大小和扩展的这种分类具有治疗意义。

垂体卒中的发生被认为是在本研究中为18%,相比于在成人人口。报道了儿童垂体腺瘤的生物学行为比成人腺瘤更具侵袭性,儿童侵袭性垂体肿瘤的垂体卒中发生率更高。此外,本系列中的一名患者在术后期间发展为垂体卒中。儿科巨大垂体腺瘤术前和术后垂体卒中的高发病率证实了这些肿瘤的侵袭性。

在一系列34例垂体腺瘤患儿中,26例患者实现了全切除术,但这包括巨大和非巨大腺瘤的病例,作者指出,切除范围要小得多延伸到海绵窦。在成年群体研究报道了广泛完整和几乎完全肿瘤切除的。这是因为用于定义完全和近乎完全切除的标准的差异,并且还因为一些系列仅使用经蝶形方法。

即使在手术前对光线感知不利的患者,视力也有所改善。显微外科手术在儿科巨大垂体腺瘤中的有效性与在成人中获得的效果一样好,只要眼睛中的视觉对手术前的光感觉不是负面的,就可以获得合理的视野改善。与成人相比儿童视力改善的低比率可以通过以下事实来解释:与成人相比大多数儿童在疾病过程中出现较晚。

通过有效地减少肿瘤体积,手术还使残留的肿瘤对辅助治疗模式更敏感。在最后一次随访中,所有患有腺瘤功能的患者均处于激素缓解期。复发率很高,生长激素分泌肿瘤显示出更好的复发倾向。然而,这些也可以通过具有合理结果的再次手术来管理。

总之,儿科年龄组的巨大垂体腺瘤是罕见的肿瘤。其中大多数是与成人肿瘤不同的功能性肿瘤,其中泌乳素瘤最常见,其次是生长激素分泌腺瘤。与成人相比,通过经蝶窦入路进行显微外科切除是首选。这一患者群体中这些病变的侵袭性特征表现为高发病率,死亡率、不良预后、术前和术后垂体卒中。通过辅助放疗或药物治疗可以充分控制残留肿瘤。在最后一次随访中,所有具有功能性腺瘤的患者均处于激素缓解期,并且在非功能性腺瘤患者中没有残留/复发的肿瘤。虽然复发率很高,但可以通过再次手术和辅助药物治疗来有效控制。

垂体瘤

INC 是一个专注于世界神经外科领域技术超群、声誉斐然的大师级专家学术交流的医生集团。INC旗下各学术团队所签约的教授均为世界神经外科联合会(WFNS)及各国际神经外科学术组织的主席级别成员、世界神经外科各大知名专业杂志主编,以及神经外科教科书中以其本人名字命名手术方式和解剖结构的教科书级神经外科巨擘。

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