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垂体瘤研究

由生长激素分泌垂体腺瘤引起的巨大症

巨大症是指在儿童时期骨骺生长板允许过度线性生长时发生的生长激素的过度分泌。另一方面,肢端肥大症与巨人症相同,但发生在成年期。根据发育阶段,这两种疾病可能部分重叠。大约10%的肢端肥大症显示出高大的身材,大多数巨人最终表现出肢端肥大症的特征。肢端肥大症发病的平均年龄在生命的第3个十年内,而巨大症可能在骨骺融合之前的任何年龄开始。真巨人症是极其罕见的,而且它通常是由垂体腺瘤引起的

生长激素分泌腺瘤似乎是在儿童更具侵入性和侵略性比成人。手术传统上是第一线治疗,其中放射线用于不能手术的病例。此外,随着生长抑素类似物的发展,药物治疗在生长激素过量患者的管理中发挥了重要作用。提出两例由分泌生长激素的垂体腺瘤引起的巨人症,伴有临床和显微镜检查结果。

儿童时期生长激素的分泌过多会导致巨大症状,并伴有潜在的临床症状,包括身材高大的生长速度加快,手脚肿大,面部特征粗化和头痛。大多数病例是由良性垂体腺瘤引起的。垂体巨人症是非常罕见的,疾病的描述仅限于小型系列和病例报告。即使是先天性的生长激素过量发作也表明,在记录巨人症的儿童的第一个月内出现线性生长加速。有韩国儿童和青少年有报道垂体性巨人症的少数病例。

具有巨人症的儿童的生化特征与肢端肥大症成人相似,包括血清生长激素和胰岛素样生长因子水平升高,以及未能抑制生长激素水平。生长激素水平反映神经分泌功能障碍,其是生长激素细胞腺瘤的特征,而胰岛素样生长因子水平提供外周生长激素生物活性的替代标志物。高泌乳素血症在生长激素过剩一个共同的发现在童年呈递,无疑与事实是迄今为止最常见的类型涉及童年巨人症生长激素分泌细胞的。然而,由由生长激素组成的垂体瘤引起的巨人症显示正常的催乳素水平。通过磁共振成像或计算机断层扫描进行垂体成像是生化检测生长激素过量后评估的重要步骤。

已经使用几种治疗方式来治疗生长激素过量。对于边界清楚的垂体腺瘤,蝶手术是推荐的治疗,它可以是固化剂。对于患有巨人症的儿科患者和患有肢端肥大症的成人,已经证实经腱垂体手术是安全的。另一方面,必须考虑终生荷尔蒙替代疗法的假定垂体手术损伤。

用作辅助治疗或初级治疗的放射治疗在诱导生长激素水平正常化方面也取得了一定的成功。照射的另一个主要问题是治疗后垂体功能低下的发生率很高。

已发现生长激素类似物奥曲肽可有效治疗生长激素过量的肢端肥大症患者。持续释放的生长抑素类似物也已成功地在垂体腺瘤的肢端肥大成人中将生长激素水平恢复正常。奥曲肽治疗的良好结果已经报告患儿。在患者中,肿瘤对该治疗反应不佳。因此,他接受了经蝶窦再次手术。最近,已经引入了用新的生长激素受体拮抗剂培维索孟治疗肢端肥大症。培维索孟是一种生长激素类似物,可与细胞表面的生长激素受体结合,阻断生长激素受体二聚化。培维索孟对抗生长抑素类似物的肢端肥大症患者有效。进一步研究后,培维索孟可能是治疗儿童垂体巨人症的另一种选择。

总之,在这里报告了由生长激素分泌垂体腺瘤引起的两例儿童巨人症。儿童时期垂体巨人症的治疗很困难,往往不能令人满意。患者应密切关注潜在的垂体功能低下症的风险。

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